格林巴利综合症会遗传吗?

栏目:资讯发布:2023-11-20浏览:1收藏

格林巴利综合症会遗传吗?,第1张

格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症,又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。

病因病理

(1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病,又叫格林-巴利氏综合征。

(2)代谢及内分泌障碍:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

(3)营养障碍:如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

(4)化学药物及物品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物,一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

(5)感染性疾病:如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

(6)结缔组织病:如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

(7)遗传:如遗传共济失调性周围神经炎,进行性肥大性多发性神经根炎等。

临床表现

主要病变在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病,开始症状轻而局限,3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪,感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干,并可累计颅神经。瘫痪为松弛性,腱反射减弱或消失,一般呈对称性分布,但皮肤反射很少影响,锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪,肋间肌和膈肌无力,引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累,表现为两侧周围性面肌瘫痪,其次为外展、动眼、舌下、副神经,以及三叉神经等颅神经感觉异常,如蚁走感、麻木、针刺感,以肢体远端较为明显,也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退,多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛,压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高,以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解,预后一般良好。少数时展迅速,早期颅神经即受影响,四肢瘫痪,出现呼吸困难和心动过速,预后不良。

治疗:

激素

在急性进展期,病人免疫功能亢进,又无合并感染或其它禁忌症时,可应用激素,早期静滴,氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服,地塞松075毫克-15毫克/次,日3次或强的松5-20毫克/次,日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下,且已合并呼吸道感染者,以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射,可提高神经根病变部位的药物浓度,对病变改善可能更有益。

血浆替换疗法

有人认为有一定疗效,特别对于年轻患者,早期应用效好。

免疫抑制剂

有认为在疾病进展期,短期静注环磷酰胺可以中止其恶化,日200毫克。

免疫增强剂

对人提出对体液免疫功能低下的病人,可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白,肌注),对细胞免疫功能低下者,可用转移因子、免疫核糖核酸等,可能有裨益。亦可给干扰素5毫克,肌注,日1次。

非急性期可给B族维生素

加兰他敏5-10毫克,肌注,日1次;地巴唑10毫克,口服,日3次。

新九针及其针具包括磁性圆梅针、毫针、梅花针、三棱针、铍针、锋勾针、鍉针、鑱针、圆利针、火针(包括单头针,它又分细中粗,多头火针,火鍉针,火铍针)及配套器具微型酒精灯和针线包,毫针针盒。

磁圆梅针综合圆针、梅花针与磁疗作用于一体,具有疏通经络、活血化瘀、调整气机、强身健体等作用,主治范围极其广泛。镵针具有疏通气血、导引正气、祛邪外出的作用,共有4种型号,先生临证根据不同病情选择使用,既可用于按压人体的一定腧穴、刺激点,主治小儿疳积、腹泄、急性扭伤等,也可加热烙烫病变局部,主治肌肤表面的小血管瘤、疣赘、浅表色素痣、老年斑、内痔、白癜风、久不愈合的疮面、瘘管、肛裂、宫颈糜烂、阴道炎、咽炎伴有滤泡、扁桃体炎等。

锋钩针具有泻热、舒筋通络、活血止痛作用。先生用此针做穴位点刺放血,或在病变局部皮下肌肉、筋脉中勾割,主治一些急慢性、痉挛性、顽固性疼痛和功能障碍性病症,如神经血管性头痛、肩周炎、腱鞘炎、腰背肌劳损、中风后遗症、胃痉挛、急性结膜炎、急性扁桃体炎、急性咽炎、音哑、颈椎病等。

铍针主要用于皮外科的一些病症。先生将其改制成火铍针,经加热后烙割皮肤上的一些赘生物和切开排脓,主治较大的赘疣、肌肤痈疡脓肿、肛肠息肉、外痔、皮脂腺囊肿、陈旧性肛裂等。

火针是先生临床使用最广的一种针具,共有6种型号,适用于内、外、妇、儿、皮肤等科约近百种病症。他打破传统的寒热虚实之禁忌,只要病情需要,均可用之,此亦为“有是证用是药”之意。特别是对一些疑难顽症、急症,如风湿、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、急性格林—巴利氏综合征、三叉神经痛、头痛、头晕、胃脘痛、慢性结肠炎、肩周炎、瘰疬、脊柱结核、腰痛、滑膜炎、骨质增生症、痛经、乳痈、鸡眼等都有较好的疗效。火针美容、火针治疗肛肠疾患是先生独创的一个新领域,很有发展前景。

梅花针是以叩击方式浅刺皮肤、经脉、腧穴、病变局部而治疗疾病的一个方法,具有疏泄风热、活血化瘀、行气止痛等作用,主治范围也十分广泛,凡气滞血瘀,风、火、热邪所致临床各科病症,无论是器质性还是功能性,都有良好效果,特别是对心脑血管、神经系统、消化系统疾患,以及血循环障碍、新陈代谢低下和皮肤疾患等,都具有明显的效果。

三棱针是通过点刺人体某些部位(如静脉、腧穴等)使其少量出血达到治疗疾病目的的一种方法,具有疏泄风热、化瘀解毒、接续经气、醒神开窍作用。主治急性热病、头痛、咽喉肿痛、中暑、昏迷、小儿惊风、疳积、急性淋巴管炎、结膜炎、痤疮、急性扭伤、无名肿毒等临床各科30余种病症。

圆利针较毫针稍粗而长,用于深刺人体一定部位产生治疗作用的一种方法,具有除顽痹作用,主治一些顽固性腰腿痛(如骨痹、筋痹等)。

  病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。

  (1)可能受感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病,又叫格林-巴利氏综合征。

  (2)代谢及内分泌障碍:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

  (3)营养障碍:如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

  (4)化学药物及物品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物,一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

  (5)感染性疾病:如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

  (6)结缔组织病:如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

  (7)遗传:如遗传共济失调性周围神经炎,进行性肥大性多发性神经根炎等。

  西医学治疗本病强调病因治疗,以及脱水治疗、营养神经等对症处理。

  ①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,这是减低病死率的关键。

  ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质;还要对患者的肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。

  ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但是价格昂贵;在急性进展期,病人免疫功能亢进,又无合并感染或其它禁忌症时,可应用激素,早期静滴,氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服,地塞松075毫克-15毫克/次,日3次或强的松5-20毫克/次,日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下,且已合并呼吸道感染者,以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射,可提高神经根病变部位的药物浓度,对病变改善可能更有益。血浆替换疗法 ,有人认为有一定疗效,特别对于年轻患者,早期应用效好。

  中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热;病机乃湿热侵*经脉,筋脉弛缓,日久伤及肝肾脾三脏,致使精血亏损,肌肉筋骨失常,其治疗多以清热利湿,润燥舒筋,活血通络,益气健脾,滋补肝肾,布精起痿的等方法。

通用名称23价肺炎球菌多糖疫苗

商品名称纽莫法®(Pneumovax®)

英文名称PneumococcalVaccinePolyvalent

汉语拼音23JiaFeiYanQiuJunDuoTangYiMiao

规格05毫升/瓶,内含23种肺炎球菌荚膜型多糖(每种均为25微克)。

包装1瓶/盒,10瓶/盒

贮藏应将未打开和已打开的疫苗贮存于2-8℃。所有超出有效期的疫苗必须废弃。

有效期24个月

执行标准进口药品注册标准JS20010031

进口药品注册证号S20110080

生产企业

公司名称:MerckSharp&DohmeCorp,USA

地址:POBox4,SumneytownPike,WestPoint,PA19486,USA

生产厂名称:MerckSharp&DohmeCorp,USA

地址:POBox4,SumneytownPike,WestPoint,PA19486,USA

包装厂名称:MerckSharp&DohmeBV

地址:Waarderweg39,2031BNHaarlem,theNetherlands

成份和性状

本品的主要成份为:23价肺炎球菌多糖。

本品是肌注或皮下注射的无菌液体疫苗。它由23种普遍流行或侵袭力强的肺炎链球菌荚膜多糖混合物组成并经高度纯化。其中包括6种最常见的导致美国儿童和成人肺炎球菌侵袭性感染耐药的血清型(见表1)。根据美国的持续监测数据,经血培养分离的肺炎球菌菌株中本品至少覆盖90%,而在通常无菌部位分离的肺炎球菌菌株中这一数字为85%。

本品按照默克研究所研发的方法生产。单瓶剂量为05mL,内含多种荚膜型多糖(均为25微克)且溶解于含025%苯酚防腐剂的等渗生理盐水中。

本品为澄清无色溶液。 属下列情况且尚未接种肺炎球菌疫苗或接种状况不明者。若已接种基础剂量的肺炎球菌疫苗,请在注射追加剂量的疫苗前参见再接种部分。

建议以下人群接种本品:

免疫功能正常人群: 50岁以上(含50岁)人群的常规接种 2岁以上(含2岁)患有慢性心血管疾病(包括充血性心力衰竭和心肌病)、慢性肺疾病(包括慢性阻塞性肺疾病和肺气肿)或糖尿病的个体 2岁以上(含2岁)患酒精中毒、慢性肝脏疾病(包括肝硬化)及脑脊液漏的个体 2岁以上(含2岁)功能性或解剖性无脾个体(包括镰状细胞病和脾切除) 2岁以上(含2岁)生活于特定环境或社会环境的个体(包括阿拉斯加土著和某些美国印第安人群) 免疫功能受损人群: 2岁以上(含2岁)HIV感染者、白血病、淋巴瘤、何杰金氏病、多发性骨髓瘤、一般恶性肿瘤、慢性肾衰或肾病综合征患者;进行免疫抑制性化疗(包括皮质激素类)的患者;以及器官或骨髓移植患者(见免疫程序和剂量,接种时间)。 本品适用于免疫预防该疫苗所含荚膜菌型的肺炎球菌疾病。南非和法国的对照试验和病例对照研究证实,本品在预防肺炎球菌性肺炎和肺炎球菌性菌血症方面具有有效性。

对于本疫苗未包含的荚膜菌型肺炎球菌引起的疾病,本品不能预防。

本品对颅底骨折或脑脊液漏所导致的感染可能无效。 不得静脉注射及皮内注射

当溶液和容器符合条件时,使用前应对所注射的疫苗进行目测观察,若含有可见的颗粒和发生变色则不可使用。

本疫苗可直接使用,不必稀释或重配。疫苗中加入了025%苯酚作防腐剂。

采用不含防腐剂、杀菌剂和去污剂的无菌针头和无菌注射器从西林瓶中抽取05mL溶液用于注射。

单次皮下或肌肉注射本品05mL(建议注射于三角肌或大腿中外侧),不得注射入血管内。

为防止交叉感染,对每一位接种者单独使用一套无菌注射器和针头。

接种时间

至少在脾切除前2周接种肺炎球菌疫苗。对于计划进行肿瘤化疗或其它免疫抑制治疗(如何杰金氏病、器官或骨髓移植)的患者,接种疫苗和开始免疫抑制治疗之间至少应间隔2周。应避免在化疗或放疗期间接种疫苗。可在化疗或放疗结束后数月内接种肺炎球菌疫苗。何杰金氏病患者接受加强化疗(伴或不伴放疗)后,对疫苗的免疫应答在2年或更长时间内可能不够理想。对于一些完成化疗或其它免疫抑制治疗(伴或不伴放疗)的病人,在随后的2年时间中可观察到其对抗体的应答有明显提高,特别是在治疗结束和接种肺炎球菌疫苗间隔延长的情况下。

对于无症状或有症状的HIV感染者,应在确诊后及早接种疫苗。

再接种

通常,不推荐已接种23价肺炎球菌多糖疫苗的免疫功能正常者再次接种。

然而,对2岁以上且存在严重肺炎球菌感染高危因素的接种者、首次接种肺炎球菌疫苗已超过5年且肺炎球菌抗体水平可能快速下降者,建议再接种一次。

高危人群包括功能性或解剖性无脾(如镰状细胞病或脾切除)、HIV感染、白血病、淋巴瘤、何杰金氏病、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤转移、慢性肾衰、肾病综合征患者,或者其他伴有免疫抑制状况(如器官或骨髓移植)以及正在接受免疫抑制性化疗(包括长期使用全身性皮质激素类)的个体。(见免疫程序和剂量,接种时间)

对再接种时年龄为10岁以下并处于严重肺炎球菌感染高危因素的儿童(例如:功能性或解剖性无脾的儿童,包括镰状细胞病者,或脾切除者,或包括由肾病综合征、肾衰或肾移植引起的首次接种后抗体水平迅速降低者),建议在前次接种3年后考虑再接种†。

如果高危患者的既往接种情况不明,应接种肺炎球菌疫苗。

所有在5年内未接种疫苗的65岁及65岁以上老年人(包括前次接种时不到65岁者)应再次接种疫苗。

由于接种3次或更多次肺炎球菌多糖疫苗的安全性数据不充分,一般不建议在第2次接种后再接种。 本品的临床试验和/或上市后使用中报道有以下不良反应:

注射部位的局部反应,如疼痛、红斑、发热、肿胀、局部硬结、四肢活动减少,以及注射肢的外周性水肿。少见的蜂窝织炎样反应。这种在上市后使用中报道的蜂窝织炎样反应一般在接种疫苗后短时间内发生。注射部位反应可能会伴随全身症状和体征,包括发热、白细胞增加和实验室指标(血清C反应蛋白)升高。

在临床试验中最常见的不良反应为发热(≤388℃/102℉)、注射部位的局部反应(包括疼痛、红斑、发热、肿胀和局部硬结)。

在一项临床试验中观察到,再次免疫接种(首次接种后3-5年)时自限性局部反应的发生率上升。有报道,65岁及以上的接种人群中,再次免疫接种后其注射部位总的不良反应率(793%)高于首次接种(529%)。在50-64岁接种人群中,已报道的再次接种和首次接种注射部位总的不良反应率是相似的(分别为796%和728%)。在这两个年龄组中,再次接种报道的复合终点发生率比首次接种高(下列之一:中度疼痛、严重疼痛和/或注射部位大面积硬结)。在65岁受试者中,报道的再次接种和首次接种的复合终点发生率分别为306%和104%;在50-64岁组,其发生率分别为355%和189%。注射部位的反应发生于接种后的3天监控期内,一般5天内可消失。在各年龄组,首次接种组和再次接种组全身不良反应总发生率是相似的。最常见的全身不良反应如下:虚弱/乏力,肌痛和头痛。观察到接种后使用镇痛药的小幅增多(≤13%),于5天内恢复至基线。

临床试验和/或上市后使用中报告的其它不良反应包括:

全身反应

蜂窝织炎、虚弱、发热、寒战、不适

消化系统

恶心、呕吐

血液/淋巴系统

淋巴腺炎,淋巴结病、慢性特发性血小板减少性紫癜患者血小板减少症,患有其他血液病患者的溶血性贫血,白细胞增多

过敏反应包括

过敏性反应、血清病、血管神经性水肿

肌肉骨骼系统

关节痛、关节炎、肌痛

神经系统

头痛、感觉异常、神经根神经病、格林-巴利氏综合征、热性惊厥

皮肤

皮疹、荨麻疹、多形性红斑 本品用于正在进行免疫抑制治疗的患者时,可能无法获得预期的血清抗体应答,并可能影响以后对肺炎球菌抗原的免疫应答(见免疫程序和剂量,接种时间)。

皮内注射可能引起严重的局部反应。

对于心血管和/或肺功能严重受损的个体,接种疫苗的全身反应可引起严重危险;慎用本品并加以适当护理。

若有发热性呼吸系统疾病或其它活动期感染,应推迟使用本品;除非医生认为不接种疫苗会造成更大危险时方可使用。

对需用青霉素(或其它抗生素)预防肺炎球菌感染的患者,接种本品后不应停止抗生素预防。

同任何疫苗一样,不是所有接种本品者都能获得百分之百的保护。

孕妇及哺乳期妇女用药

妊娠

尚未了解妊娠妇女接种本品是否会给胎儿带来危害或影响妇女的生殖能力,因此,只有在确实需要时才能给妊娠妇女使用。

哺乳期妇女

尚未了解本品是否从母乳中分泌,所以哺乳期妇女应慎用本品。

儿童用药

本品不推荐2岁以下的幼儿使用。对于2岁以下幼儿的安全性和有效性尚未确定。这一年龄段幼儿对本品的荚膜型多糖免疫应答较弱。

老年人用药

本品在上市前和上市后进行的临床研究中纳入了65岁及以上老年人。其中最大的一项研究中,比较了65岁及以上老年人(n=629)和50-64岁人群(n=379)使用本品的安全性。本研究对象为门诊病人,并普遍患有与年龄相关的慢性疾病。临床研究显示,与50-64岁人群相比,65岁及以上老年人的不良反应发生率或严重程度并未增加。然而,由于老年人对医疗措施的耐受性可能差于年轻人,也不排除一些老年人不良反应的频率和严重程度增加。本品在上市后,有报告称一些患有多种并发症的高龄体弱人士在接种疫苗后,出现严重不良反应并经历繁杂的临床治疗过程。 与其它疫苗合用

建议在接种流感疫苗的同时接种肺炎球菌疫苗(须分别注射于不同手臂),这样不会增加不良反应或降低各自的抗体应答。与肺炎球菌疫苗不同,建议每年对适当的人群接种流感疫苗。 至今无关于本品药物过量的专门报道。

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成 分幼小动物脑组织提取物

性 状淡**澄明液体

产品简介

本品系采用最新生物分离技术提纯精制而成,

富含有高效生物活性的小分子多肽、氨基酸、神经介质及神经节苷脂(GM)、神经生长因子(NGF)及神经营养因子等。

具有改善神经细胞代谢,维持神经应激机能,并能通过血脑屏障,改善脑功能。

药理作用

1、促进神经元的蛋白质合成,增加脑内新生毛细血管密度,改善脑循环,激活信息传递系统,易透过血脑屏障进入脑神经元,促进神经元的生长、分化和损伤修复,对脑组织的发育及高级功能的行使具有调节作用。

2、与脑组织所需的游离氨基酸协同作用,促进脑内葡萄糖的正常运转与利用,可明显提高机体的耐缺氧能力,对一氧化碳中毒疗效显著。

3、促进脑内蛋白合成和轴突生长,加速神经元的信号传导功能。

4、保护中枢神经系统,修复由化学有害物质和病毒感染所引起的损伤。

临床应用

临床上适用于颅脑外伤、脑损伤等中枢神经损伤;脑血管疾病引起的脑出血、脑缺血、脑梗塞、脑萎缩及其后遗症;老年性痴呆、脑功能衰退、脑动脉硬化、婴幼儿大脑发育不全、帕金森氏综合症、格林—巴利氏综合症、偏头痛、坐骨神经痛和三叉神经痛、面神经麻痹、视神经萎缩、多发性末梢神经炎、脑炎、脑膜炎急性期及其后遗症。亦可用于神经衰弱、由神经系统障碍引起的十二指肠溃疡、溃疡性结肠炎,伴有神经系统病变的眼、口、生殖器综合症等病变。

适 应 症用于脑血管代偿机能不足所致之功能失调;中风、颅手术、严重脑部感染继发的功能紊乱;器质性脑性神经综合症;注意力不集中及记忆障碍;脑功能衰退;婴幼儿大脑发育不全,智力低下;颅脑外伤、脑震荡、外伤性昏迷、脑挫伤及后遗症;内源性抑制的支持疗法。

用法用量肌肉注射:每日或隔日一次,每次2-4ml,1-2月为一疗程。

格林巴利综合症会遗传吗?

格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症,又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。 病因病理 (1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫...
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