是什么原因使人会得肌强直症?

栏目:资讯发布:2023-10-23浏览:2收藏

是什么原因使人会得肌强直症?,第1张

肌强直性肌病(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。 病因及危险因素 多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。 症状表现 (一)强直性肌营养不良症最常见,为常染色体显性遗传的多系统疾病。通常在15~25岁发病。子代起病年龄有早于父代的倾向。男性多于女性。受累骨骼肌肉强直而不易放松和进行性肌肉萎缩。以上面部肌、颞肌和胸锁乳突肌受累最为突出。少数类型以前臂远端萎缩为主。病人面容消瘦、额纹平坦、眼睑下垂、颧骨隆起、唇厚、口微张,呈典型的斧状头。颈细长,过度前倾如鹅颈。几乎均有早秃及全身多系统功能紊乱,如白内障、男性睾丸萎缩、糖尿病及心律失常,巨结肠、胆石症等。叩击鱼际肌、腓肠肌、舌肌时可见肌强直。 (二)先天性肌强直亦称Thomsen氏病。多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传。普遍性骨骼肌肉强直和肥大,寒冷环境中症状加重,温暖和重复活动后可以减轻症状。严重病例在突然受惊后可引起全身肌肉的强直性收缩,无法动弹。最轻者可无任何自觉主诉,仅在家谱调查中发现。个别肌强直者,多次肌肉重复收缩后症状不见减轻,反而加重,称为反常性肌强直。无肌肉萎缩和多系统损害体征。 周身肌肉肥大,大鱼际、股四头肌、腓肠肌等均可引起叩击性肌强直。表现为叩击部位肌肉凹陷、肌球、拇指内收或对掌后不能立即分开。肌电图可见持续性肌强直性放电现象,酷似摩托车起动声。 (三)先天性副肌强直症为少见的常染色体显性遗传性疾病。幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力,进入温暖环境后症状立即改善等特点。随年龄增长可能逐步好转。 诊断 根据用力收缩后不易放松之体征,叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征,诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分何种类型之强直性肌病 治疗方法 仅限于改善肌强直的症状。常用的药物治疗为:①苯妥英钠;②卡马西平;③普鲁卡因酰胺。④醋氮酰胺。

医圣张仲景传人张泽全

张氏家族族谱

----------------------------

张氏家族第1代传人 张东(字子生,号白毛翁)

张氏家族第7代传人 张机(字仲景,号长耳圣医,医圣张仲景)

张氏家族第23代传人 张世春(字宝元,号卜达)

张氏家族第26代传人 张天佑(字顺德,号晋阳医公)

张氏家族第45代传人 张中山(字保业,号太医公)

张氏家族第48代传人 张宗冕(字震远,号游仙)

张氏家族第65代传人 张国钧(字兴盛,号水路医公)

张氏家族第68代传人 张奇聪(字维康,号美髯神医)

张氏家族第69代传人 张泽全(字泰铭,号松山真人)

张氏家族第70代传人 张国栋(Danny Zhang)

----------------------------

张泽全(字泰铭,号松山真人),张氏家族第六十九代传人(张氏家族第七代传人医圣张仲景),泰铭手针创始人,师从“济慈神针”(“济慈神针”为“药王”孙思邈的传人),中国首届百名杰出青年中医,现任山西广济中医糖尿病防治研究所所长、山西广济医院院长;中华中医药学会理事;中华中医药学会糖尿病分会副主任委员;中华中医药学会中国名医学术思想研究会理事;中华中医药学会中医学术流派学会副主任委员;美国科学发展集团董事;美国加州中医针灸研究院院长;美国中华医学会客座教授;美国国际糖尿病研治中心主任;世界针灸学会联合会会员;罗马尼亚中医药学会荣誉会长;罗马尼亚特兰西瓦尼亚大学荣誉教授;中国文化研究会传统医学专业委员会全国委员;人事部中国人才科学研究院人事与人才科学研究所教授;农工民主党山西省委委员;山西省第八、九届政协委员。

只能改善,不能根治。

肌强直综合症  肌强直综合症(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。

病因及危险因素

多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。

症状表现

(一)强直性肌营养不良症最常见,为常染色体显性遗传的多系统疾病。通常在15~25岁发病。子代起病年龄有早于父代的倾向。男性多于女性。受累骨骼肌肉强直而不易放松和进行性肌肉萎缩。以上面部肌、颞肌和胸锁乳突肌受累最为突出。少数类型以前臂远端萎缩为主。病人面容消瘦、额纹平坦、眼睑下垂、颧骨隆起、唇厚、口微张,呈典型的斧状头。颈细长,过度前倾如鹅颈。几乎均有早秃及全身多系统功能紊乱,如白内障、男性睾丸萎缩、糖尿病及心律失常,巨结肠、胆石症等。叩击鱼际肌、腓肠肌、舌肌时可见肌强直。

(二)先天性肌强直亦称Thomsen氏病。多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传。普遍性骨骼肌肉强直和肥大,寒冷环境中症状加重,温暖和重复活动后可以减轻症状。严重病例在突然受惊后可引起全身肌肉的强直性收缩,无法动弹。最轻者可无任何自觉主诉,仅在家谱调查中发现。个别肌强直者,多次肌肉重复收缩后症状不见减轻,反而加重,称为反常性肌强直。无肌肉萎缩和多系统损害体征。

周身肌肉肥大,大鱼际、股四头肌、腓肠肌等均可引起叩击性肌强直。表现为叩击部位肌肉凹陷、肌球、拇指内收或对掌后不能立即分开。肌电图可见持续性肌强直性放电现象,酷似摩托车起动声。

(三)先天性副肌强直症为少见的常染色体显性遗传性疾病。幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力,进入温暖环境后症状立即改善等特点。随年龄增长可能逐步好转。

诊断

根据用力收缩后不易放松之体征,叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征,诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分何种类型之强直性肌病

治疗方法

仅限于改善肌强直的症状。常用的药物治疗为:①苯妥英钠;②卡马西平;③普鲁卡因酰胺。④醋氮酰胺。

是什么原因使人会得肌强直症?

肌强直性肌病(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括...
点击下载
热门文章
    确认删除?
    回到顶部