腓骨肌萎缩症简介
目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 腓骨肌萎缩症的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 病因 11 发病机制 12 腓骨肌萎缩症的临床表现 13 腓骨肌萎缩症的并发症 14 实验室检查 15 辅助检查 16 诊断 17 鉴别诊断 18 腓骨肌萎缩症的治疗 19 预后 20 腓骨肌萎缩症的预防 21 相关药品 1 拼音
féi gǔ jī wěi suō zhèng
2 英文参考peroneal muscular atrophy
3 概述腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称CharcotMarieTooth病(CMT)、遗传性运动感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN),是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病,常有家族遗传史,故又名遗传性神经性肌萎缩,归属于遗传性运动感觉神经病(HMSN)范畴。并根据病理改变和神经传导速度测定结果分为HMSN Ⅰ型和HMSNⅡ型。
遗传性运动感觉神经病是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先报道,故又称CharcotMarieTooth(CMT)病。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。尽管Dyck提出采用遗传性运动感觉神经病(HMSN)作为本组疾病的正式名称,但多数文献仍习惯使用CMT。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic ),CMTⅡ型称轴索型(neuronal )。
腓骨肌萎缩症常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3 部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。
腓骨肌萎缩症预后一般较好,病程进展极其缓慢,发病后仍能存活数十年。本病可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。
4 疾病名称腓骨肌萎缩症
5 英文名称peroneal myoatrophy
6 腓骨肌萎缩症的别名CharcotMarieTooth病;遗传性运动感觉神经病
7 分类神经内科 > 神经系统遗传性疾病
8 ICD号G728
9 流行病学1886年Charcot和Marie在法国,Toofh在英国各自报道过本病,故命名为CharcotMarieTooth病(CMT)。本病见于世界各国,患病率约为40/10万人。
本病809%为单基因遗传病,散发病例约占20%。遗传方式以常染色体显性遗传最常见,其次是常染色体隐性遗传及X连锁遗传。
CMT1型为常染色体显性或隐性遗传,但以常染色体显性最为常见。约60%在10 岁以前起病,男性较多见。
CMT2 型为常染色体显性遗传,发病年龄较晚,平均为25 岁。与CMT1 型相比较,CMT2型的发病率低(约为CMT1型的1/3)。
CMT3型又称为DejerineSottas 综合征,其中还包括先天性髓鞘缺陷性神经病(congenital hypomyelinic neuropathy)。此型临床少见,仅占全部CMT患者的1%左右。
CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum 病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10~30 岁起病。
10 病因CMT多为常染色体显性遗传,少部分是常染色体隐性遗传,X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。
随着分子生物学技术的发展,人们对CMT 的分子病理机制有了更深入的了解。根据临床表现、遗传方式和病理特点通常将CMT 分为4 个类型,前3 型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。
目前已经发现的与CMT 有关的周围神经髓鞘蛋白有4 种:周围神经髓鞘蛋白22(peripheral myelinic protein 22,PMP22),髓鞘蛋白0(myelinic proteinzero,MPZ),连接蛋白32(ligandin 32,li32),早期生长反应基因(early growthresponse gene,EGR)。基因缺陷或髓鞘蛋白的异常与CMT 临床表现型之间并无确定的对应关系,同一种髓鞘蛋白异常可出现于不同类型的CMT,反之,同一类型的CMT 可有多种髓鞘蛋白的异常。产生这种基因型、基因产物和临床类型异质性的原因并不清楚。基因的数量效应可解释为什么同一基因的突变可引起不同类型的髓鞘蛋白异常。如正常人PMP22 基因为2 个拷贝,临床无症状,基因突变为3 个拷贝时,临床表现为CMT1,突变为1 个拷贝时(有1 个拷贝的基因片段缺失),临床则表现为压力易感性周围神经病。
CMT4型为植烷酸贮积病,又称Refsum 病,是过氧化小体病的一种。过氧化小体是一种单层膜细胞器,存在于除成熟红细胞以外的所有细胞内,其基质内存在40 种以上的过氧化氢酶或其他氧化酶,主要作用为催化超长链脂肪酸、植烷酸和六氢吡啶羧酸的氧化、缩醛磷脂、胆固醇和胆汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸贮积病是由于过氧化小体内植烷酸α羟化酶活性减低,使植烷酸不能进行α氧化而在体内积聚,后者可进入组织的脂质膜,干扰其功能而引发疾病。
此外还有CMT5、CMT6、CMT7和CMTX 4 个临床变异类型。CMT5 为常染色体显性或隐性遗传,临床表现为肌萎缩伴痉挛性截瘫;CMT6 为CMT 伴视神经萎缩;CMT7 为CMT 伴视网膜色素变性,这3 种类型的连锁基因和相应的基因产物目前尚不清楚。CMTX 是指具有X 连锁显性或隐性遗传方式的CMT。
11 发病机制CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似,主要表现为慢性脱髓鞘过程,即有髓纤维呈脱髓鞘、薄髓鞘和髓鞘再生改变,同时伴有施万(雪旺)细胞增生,呈洋葱头样肥大,胶原纤维增生,胶原囊形成。间质血管改变比较明显,主要为内皮细胞增生,吞饮小泡增多(郭玉璞,1992)。尸检病理发现脊髓前角细胞和后根神经节细胞减少或消失,颈髓上段薄束内的有髓纤维数量也减少。
CMT2 型的病理特点与前两型明显不同,主要表现为慢性轴突变性和有髓纤维数量减少,粗有髓纤维受累较重,偶见继发性节段性脱髓鞘,无串珠样髓球形成和吞噬细胞吞噬髓鞘等急性轴突坏变的特征。无髓纤维也表现为轴突变性和数量减少,偶见再生纤维。无神经肥大、胶原纤维增生和胶原囊形成。
CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
12 腓骨肌萎缩症的临床表现常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3 部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始,但通常不超过前臂下1/3 部位。四肢腱反射减弱或消失,跟腱反射消失多见。可有四肢套式感觉障碍,同时伴有皮肤粗糙、肢端发凉、少汗或发绀等自主神经功能障碍,偶见有视神经萎缩、视网膜变性和眼球震颤等改变。以上临床表现常为典型CMT1型病人。常染色体隐性遗传病人可伴有共济失调、脊柱侧凸等改变。
电生理检查1/3 的患者可见纤颤波和正锐波及动作电位时限延长,运动传导速度显著减慢,可低至10~20m/s,感觉传导速度也减慢,以腓肠神经受累尤为突出。
RoussyLévy 综合征是1926 年由Roussy 和Lévy 首先报道,其临床特点与Friedreich 共济失调和CMT 相似,婴儿期或出生后发病,首先累及下肢,表现为轻度远端无力,以后逐渐影响上肢。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重,常伴明显的感觉性共济失调,而无小脑体征。四肢远端肌萎缩,高足弓,脊柱后侧凸畸形,腱反射消失。电生理检查示神经传导速度减慢。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变。本病呈良性发展,70 岁仍可行走。
长期以来多将RoussyLévy 综合征归类于脊髓小脑变性疾病。近年来分子生物学研究显示,本病与CMT1型的基因缺陷完全相同,均位于17p112。结合电生理改变和周围神经活检病理特点,现已明确,RoussyLévy 综合征应归类于脱髓鞘型CMT,即CMT1 型。
CMT2 型与CMT1 型的遗传特征和临床表现十分相似,但常染色体显性遗传的CMT2型发病年龄较晚,平均为25 岁。与CMT1型相比较,CMT2型的发病率低(约为CMT1 型的1/3),感觉症状相对较轻,上肢很少受累,无周围神经粗大,弓形足少见,病情进展相对缓慢,且可有平台期。电生理检查示运动传导速度正常或仅有轻度减慢,多不低于38~40m/s。
CMT3型又称为DejerineSottas 综合征,其中还包括先天性髓鞘缺陷性神经病(congenital hypomyelinic neuropathy)。此型临床少见,仅占全部CMT 患者的1%左右。婴幼儿起病,患儿生长发育迟滞,双下肢远端无力、萎缩,后期逐渐累及上肢。四肢远端有手套袜子样的感觉障碍,部分患者足部有疼痛麻木。早期即可出现弓形足和脊柱侧弯等骨骼畸形。10 岁前大多可触及肥大的表浅神经,尺神经、正中神经和腓总神经尤为明显。常有脑神经受累,表现为眼球震颤、耳聋和面瘫。因本体感觉缺失,几乎所有病例均有共济失调。
CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum 病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10~30 岁起病。周围神经损害的特点为四肢远端对称性运动感觉神经病,表现为远端肌无力和感觉障碍。腱反射减弱或消失。少数患者感觉症状可不明显。视觉受累表现为视力减退、夜盲、视网膜色素变性、视野缩小、瞳孔异常和白内障。多数患者有心肌损害,还可有神经性耳聋、嗅觉丧失、小脑性共济失调、骨骼畸形、皮肤角化或鱼鳞癣。婴儿型还可有抽搐和肌张力低下。脑脊液蛋白明显升高,一般在1~3g/L,糖和氯化物含量及细胞数正常。血清植烷酸水平也明显升高,脂肪酸升高10%~20%。血胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少。神经电生理检查示周围神经传导速度减慢。
13 腓骨肌萎缩症的并发症CMT3型可出现弓形足和脊柱侧弯等骨骼畸形。CMT4型视觉受累表现为视力减退、夜盲、视网膜色素变性、视野缩小、瞳孔异常和白内障。多数患者有心肌损害,可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。还可有神经性耳聋、嗅觉丧失、小脑性共济失调、骨骼畸形、皮肤角化或鱼鳞癣。婴儿型还可有抽搐和肌张力低下。
14 实验室检查1脑脊液检查 多数正常,少数可有蛋白含量增高。肌电图检查可见萎缩肌肉呈失神经性改变,四肢神经传导速度(NCV)减慢甚至消失,下肢较上肢明显,运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显。在家族性病例中,NCV 改变在同一家系中有相似性,在不同家系中多有差异。部分病人有视、听和体感诱发电位的异常,提示中枢神经通路受累。
2血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行。
3可有血清植烷酸水平明显升高,脂肪酸升高10%~20%。血胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少。
4应用聚合酶链反应单链构象多态性(PCR—SSCP)结合DNA 序列分析,检测基因的点突变。
5肌活检检查 肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMT1型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”样改变;CMT2型主要是轴突变性。
15 辅助检查X染色体连锁显性遗传患者脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位异常,躯体感觉诱发电位中枢和周围传导速度减慢。
神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢,是本病重要电生理特征。婴儿周围神经传导速度(NCV)低于正常值60%以上,大于3岁患儿NCV低于38m/s。CMTⅡ型的周围神经动作电位波幅<正常低限的80%,神经传导速度在正常值低限或轻度减慢。
16 诊断遗传性运动感觉周围神经病的诊断主要依靠遗传家族史、临床特征、神经电生理检查和神经活检。在条件具备的情况下,分子遗传学分析也可以用于诊断。
发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能,根据青少年隐袭起病,进行性下肢远端肌萎缩,且有特殊的分布形式(以大腿下1/3为限,呈“鹤腿”),但肌力相对较好,腱反射常减弱或消失,套式感觉障碍等特点,诊断不难,有阳性家族史者可助确诊。
对可疑的患者,应特别注意观察有无高足弓和足趾变形,有无神经异常粗大,询问家庭成员有无肢体远端的感觉异常,必要时应对全部家庭成员进行体格检查。血清植烷酸水平测定可为CMT4 型的诊断提供重要依据。
17 鉴别诊断腓骨肌萎缩症主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病(CIDP),远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。
1慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,但感觉功能不受累,EMG显示为前角损害。一般肌萎缩先从双上肢远端开始,逐渐向前臂、上臂及下肢发展,且无明确界限,常不伴有套式感觉障碍。
2慢性吉兰巴雷综合征(chronic GuillainBarré syndrome) 进展相对较快,大部分肌萎缩较轻,CSF可见蛋白细胞分离,泼尼松治疗效果较好。
3远端型肌营养不良症(distal myodystrophy) 临床表现与CMTⅡ型相似,但肌电图显示肌源性损害可资鉴别。
4家族性淀粉样多神经病(familial amyloid polyneuropathy) 临床与CMT难区分,需借助神经活检或DNA分析。
5慢性多发性神经根神经炎 虽有四肢对称性的下运动神经元性瘫痪及套式感觉障碍,但萎缩肌肉缺乏CMT 病的分布特征,且肌萎缩与肌无力相一致。
18 腓骨肌萎缩症的治疗腓骨肌萎缩症目前尚无特殊治疗方法,主要为对症处理。可选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆堿、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋,并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。
自然病程多为缓慢进展,但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻,故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法,限制植烷酸的摄入,以减轻周围神经与小脑症状,阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高,应限制入量。
19 预后腓骨肌萎缩症预后一般较好,病程进展极其缓慢,发病后仍能存活数十年。本病可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。
20 腓骨肌萎缩症的预防产前检查,先确定父母的基因型,然后用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,做出产前诊断,以便及时终止妊娠。细致调查其家谱,对可疑病例应及早行神经电生理检查和腓肠神经活检。
21 相关药品建安七年,41岁的刘备终于找到了一生中最重要的谋士诸葛亮,并在前年结束了漂泊的生活,在刘表的地盘上自食其力。作者认为刘备邀请诸葛亮出山是诸葛亮人生的转折点,而在此之前的41年是他早期的创业经历。但在《三国志》年有明确记载,刘备是汉朝后裔,是皇族首领。为什么早期斗争中他身边鲜有名人圣贤,而大多是出身贫寒的卑微之人,有的甚至被当时的文人看不起。
刘备年轻的时候,身边有三个历史上的部下:关羽、张飞、简雍。关羽原籍河东谢贤县。早年因在家乡犯罪被通缉,后被流放至卓仙。张飞和简雍都是涿县人。张飞招兵买马时加入了刘备的队伍,简雍是刘备从小到大的伙伴。从关、张、简的出身来看,刘备受中山商人赞助,后在涿县招兵买马。"年轻人争相附马。"于是,关羽、从默默无闻中出逃的张飞,以及从小到大的搭档简雍,都加入了刘备的队伍,自然成为刘备一生的核心部下,也就是自己的军队。刘备去公孙瓒后认识了赵云,五年在建安邺城认识了赵云。赵云年轻时以武艺闻名,但投靠公孙瓒后,衣服就不再用了。直到刘备去世,在诸葛亮的带领下,从一个下等将军晋升为真正的将军。
刘备去了禹州做畜牧,嫁给了徐州的大户人家糜竺,又娶了糜竺的妹妹糜竺。后来曹操打败刘备,糜竺和弟弟糜芳跟着刘备四处活动。值得一提的是,刘备在禹州招募了一名武士成为祭司。陈导,汝南人,长期从事护卫刘备的工作。后来被将军、永安总督、冯正式征召入伍。郑玄,孙淦北海人,东汉著名学者,入徐州后推荐他加入刘备集团。他早年的事迹已经失传,但从他的能力来看,他一定不是出身于贵族家庭。东汉末年,没有孙氏。不过值得一提的是,荆襄名士徐庶在归隐刘备之前,曾在此避难。徐,名山人,家境贫寒。萍萍早年随石涛来到荆州,结识了诸葛亮、司马懿、庞统等人。后来刘备新野逃亡,徐庶不得不告别刘备,北上投奔曹操,因为他的母亲被曹操俘虏。
在早期的刘备集团中,关羽、张飞、简雍、孙淦和徐庶都出身贫寒,默默无闻。赵是个不起眼的孩子,武功在当地可是小有名气。陈的身份很难分辨。但汝南离陈名门、颍川等地较近,不排除他出身名门的可能。至于糜竺和糜芳,都是徐州纯粹的富绅,乱世搞政治投机,只能是鸡同鸡,狗咬狗。刘备早期的部下基本都是作者列举的人。当然,《三国演义》中记载了刘备部下的一些名字。比如《武帝纪》年的夏侯伯被曹操俘虏,但是这些在史书上成名的默默无闻的将领,基本上都没有显赫的家世。毕竟,历史是为胜利者和贵族家庭的政治需要而写的家谱。纸会被那些不知名的小人浪费在哪里?
虽然刘备早期的部下大多出身贫寒,但刘备本人也结交了一些有名的朋友,比如少年时在东汉学习经学的鲁直,与公孙瓒交朋友,结识了孔子的后代孔融,四五子袁绍,还有大名鼎鼎的曹操。就连屡次沦为流浪狗的吕布也能相爱。从这个角度来看,东汉末年被狼群吞噬的局面下,这样一支弱小的队伍占据一席之地,也是理所当然的。那么,为什么这些穷人愿意接受
首先,刘备虽然是汉朝后裔,但实际上是出生在单亲家庭的草根。年轻时,他和母亲靠织席卖鞋为生,尝尽了人生的酸甜苦辣。他也能感受到中产阶级和下层阶级的感受。正是因为刘备年轻时的苦难经历,他无法做到超然物外,与这些穷孩子平等对话,更有利于他在这些穷孩子中树立威信,发现难得的人才,因材施教。
其次,刘备在工作中坚持“以人为本”。他认为,伟大的事情需要人民的支持,一旦失去了底层人民的支持,他什么都做不好。这种用人观让刘备在用人上真正做到了不拘一格。无论是有前科的关羽,还是出身贫寒的徐庶,还是年纪轻轻就成了孤儿的诸葛亮,都可以信任刘备,从而说服刘备,彻底帮助他。
第三,刘备早期势力较弱,这些穷孩子更容易出现在这样的队伍中。试想一下,如果刘备帐下有几千兵,几百万甲。关羽、徐庶这样的人,还能入刘备的法眼?
第四,刘备的口碑一直很好。无论刘备战败还是逃跑,总有人愿意接纳他,他的好名声可以传到所到之处。
笔者认为,正是因为刘备的苦难背景、以民为本的人生观和他的弱势影响力,再加上刘备的好名声、好风度,才使得很多基层民众对他更有吸引力,这也使得刘备总是有一些不畏苦难、不怕牺牲的人在最危险的时候加入到他的队伍中来,与他同舟共济,共创韩济政权的美好明天。
太多了,而且各地各分支都不一样。给你一些参考吧。
王氏派语(王灿前整理)
1、摘自《楚伪王氏》11修族谱 王门孟伯主修 民国32年 善庆堂 13册
派语:
礼乐修明定,湘南泰运开
傅家徵世泽,光国蔚人才
道立英贤作,心恒孝友培
熙朝荣俊彦,宝树植庭槐
2、摘自:《王氏四修族谱》37卷 首上中下 五锡圭主修 民国35年 太原堂 40册
派语:
自绍玉昆诚,经纬雄才具
安邦定国荣,文光昭盛治
懿瑞振家声,敦本前谟显
修伦世道平,休仁知绪永
敏学兴时行,以上培原裕
方来受命旌。
3、摘自:宁乡鸟石王氏6修支谱20卷,民国28年,太原堂,20册,288×171派语
文运人才盛,奎光斗汉莹,葆衷恢世泽,作善振芳声
植树先知贵,魁英实得名,绪从忠厚衍,瑞应集簪缨
4、摘自:《王氏四修族谱》12卷首末,民国32年,太原堂 16册
派语
有章汝焕,式德聊昌
修礼立义,守本安常
兴家成业,锡庆致祥
功昭道显,声远名扬
5、摘自:湖南益阳《王氏四修宗谱》21卷首 王碧林主修 民国13年太原堂木活字本 11册
派语
先善友至子,仕仲孟文廷
万生永以用,秉德信元平
仁崇礼可育,中正本和心
器字辉星汉,词章耀锦城
科名光世泽,禄位定均申
老谱历传派语:
鼎范铭功远,诗书启俊英
家声传益盛,前武克相承
6、王氏续修支谱8卷,民国癸酉年,太原堂,存7册,305×198缺卷3
派语
七大房合修族谱派语:礼乐修明定,湘南泰运开,今逢清鼎位,代毓国家材,世际人文起,源
从晋祚来,子孙发千亿,贤仕策金台。
清道光丙戌续谱所载派语:文运人开,洪猷日展,克慎芳修,用敬盛典,士德茂昭,卿材益显
,宝善立名,祖诒云衍。
7、摘自《王氏族谱》光绪十二年 文德堂
派语
二房车礁旧派序:宗派始均千,卽宝邦继焉,文允廷光政,用世万兴天,丹懋崇宏大,思昭甲
第联
二房鸭头旧派序:宗派始均千,郎宝统继天,德万承雄永,志朝明文焉,武兴家国盛,思昭四
第联
二房西陂滩旧派序:宗派始均千,郎宝邦继焉,文允廷纲政,用世万兴天。单懋崇宏盛,思昭
甲第联
三房马鞍山旧派序:钧千万仲福,景世新任碧,丹泉大国宗,先仕荣华家,思昭甲第联
四房旧派序:宗派始均千,郎宝邦继焉,文允廷常政,用世万兴天。丹懋崇宏大,思昭四第联
五房旧派序:宗派始均千,良榜伯明天,贞万单湖广,尚兴继承焉,念宗祖显达,思昭甲第联
六房旧派序:宗派始均千,定百季景然,仕得文思万,世崇兴绍先,显继宗行永,全昭早第联
七房旧派序:宗派始均千,郎宝统继天,文九廷常政,用世万兴天,丹懋崇宏大,思昭甲第联
八房旧派序:宗派始均千,郎宝统继天,文允廷常政,用世万兴天,丹懋崇宏大,思昭甲第联
九房旧派序:宗派始均千,郎宝统继天
茂元公伯万,允本盛兴明,丹懋崇宏大,思昭甲第联
九房七星台旧派序:宗派始均千,郎宝邦继焉,师金彦太古,子兴胜崇绵。孔孟儒风大,思昭
甲第联
8、摘自:《楚伪王氏八修族谱》民国癸未 太原堂
派语
礼乐修明定,湘南泰运开,
傅家徵世泽,光国蔚人才,
道立英贤作,心恒孝友培
熙朝荣后彦,宝树植庭槐
9、摘自湖南浏阳 《王氏族谱》 8卷 王克如主修 民国壬子年槐荫堂木活字本 8册
派语
凿石支派字: 裔荣笃本先德显扬,绍修世泽远继廷芳。
南华案山支派字:家德泽新克念显扬,绍修正学远继廷芳。
10、摘自《长沙王氏六修族谱》11卷首3(3有之5)末,王兆琨主修 民国38年,德瑰堂铅印本
19册
派序:
守元寅汝世,必斗翁崇友,佐添应子。
(前十四派序不能成句,自十五世国字派起编成四言八句共三十二派)
国正学文,洪开式哲,启兆万年,显承谟烈
忠厚傅家,光昭祖泽,绵延永绍,祥钟俊杰
11、摘自《王氏支谱》
派语
文运人才盛,奎光斗汉齐,青箱延世泽,储俊隶金闺
12、摘自湖南常德《 王氏家乘》 10卷首 王玉山等纂修 光绪20年 德符楼12册
派语
(东阳十甲)成龙致世时,永大钦朝思,言事道心立。
(东阳二甲)成龙致世时,詹汝秉曰化,言事道心立
(东阳三四)成龙致世时,一大□□应,言事道心立
(东阳九甲)成龙致□□,廷时一齐国,言事道心立
(慈利县城)成龙玉本□,之守国仕□,锡朝万邦永
(王家湾) 芳成祖乐□,永本廷然良,国事道惠大
(坪潭等处)成龙致祖景,□月大廷世,希起永士立
13、摘自:《硕旧王氏重修族谱》 不分卷 道光14年, 2册
派语
声振朝堂,世德传芳
求志达道,大显家邦
14、湖南益阳《王氏四修通谱》9卷首,王成功等修,民国36年,木活字本,107册
派语
家政以成,本在修身,行端秬立,化洽祥呈,善为楚宝,儒作国珍,典型克绍,动业能宏,承
恩锡命,显新扬名,永昌邦族,大振槐庭。
15、湖南湘乡《牢田王氏续修族谱》39卷首末 王忠恒纂修 民国7年,亲亲堂 木活字本 2
0册
派语:
原订编排,添元用义祖,承显立铉宗,忠孝守仁义,安邦定太平。
又:世业绍前德,诗书裕后昆,修齐为国本,名教耀芳声。
16、湖南安化《王氏续修族谱》7卷首上下,王沛生等主修 光绪戊年,三槐堂,木活字本,
9册
派语
续修旧派语:派傅先善友,子仕仲孟文,廷万永以用,秉德信元平,仁崇礼可育,中正本和心
,益代资祺寿,亨佳福庆增。
续修新派语:骥足腾云路,鸿章重玉京,彝鼎垂功远,贤书启俊英,令名光世泽,禄位自能申
,家声傅必盛,前武克相绳。
17、我们王家自南宋初年(公元1127年)先祖王均彝从江西迁入湖南平江至今已传27代,我家
祖宗王旭公是三槐堂王佑公的三子(佑公三子懿、旦、旭)。我们的辈别可能不一样,我们的
是:
均千万仲福,景世新昌宗,汉楚尚朝添,希嘉近绍先,思昭甲第联,徽猷原有自等等等等,我
是原字辈又叫王原铭
18、永 承 宝 烈,允 纪 嘉 光,尚 景 时 泰,宗 汉 克 昌,华 廷 兴 振,德 及 遐 方(
王剑)
29、我原藉浙江省宁波市镇海区骆驼镇长石何仙庙跟新屋王家,原有王氏宗祠, 宗谱己不存
,只知堂号:植本堂,家谱尚存,堂号:承启堂 只知第十六世起 排行字辈是:久大观光 奕
世传芳 继承启绪,希望知情族人 互相联系 增进乡谊
20、上启进文思,丹大升朝国,有成献正印,四海龙鲤锦(王文君)
我支谱字:英学志国德 泽起逢文世 有庭韶荣日 明仕继登朝
22、我们是太原王氏,王十郎的后代,据传王大郎在山东,字辈如下:
校友传家政,诗书献国恩,依冠联甲第,事业造槐庭,
忠信辉先烈,培然玉厚礅,堂中需桂柏,禄位震乾坤。
23、我们是安徽省寿县一三槐堂王姓的一支,
我们现在能记得的辈份是
亭街珍穗庆
家世永安康
有学传宗远
景德继续长
24、“大化如春日 芳时显盛宗 英雄豪俊杰 世代永兴隆 功业辉云汉 文章映斗宸 鸿规开继起
介寿字天申”我希望搞清太原王氏迁徙到南昌再分支到浏阳之间地过程。我手头有一部族谱
25、摘自《白水王氏族谱》,太原堂,朝应其廷上,宗昌定见祥,云福多善庆,奕世绍书香。
26、摘自《慈溪半奥王氏宗谱草谱》,积善家道隆,树德斯衍庆。孙会济其美,桂兰联以芳,
崇源维绍述,立志在显扬。安康承泽永,敦厚继世长。
27、《赣榆王氏家谱》,三槐堂,“景裕。彩庭建厚德,全家大吉祥。青松若翠珠,锦秀乾坤
常。”
28、清代光绪二十三年(1897年)王佐倌编修的安徽《高仓王氏族谱》中记载:高仓王氏自明
代洪武年间的魁公起,即使用字辈:“族自魁公来五百有余岁矣,越道光壬寅,始刊印谱,沿
前人旧班行,一韵一翻,未尝增续,今亦因之。但再续两韵,寓有承启之意焉,盖幸望继之者
。”文中所说的“班行”即字辈谱,也称行第。《高仓王氏族谱》所载的“旧班行”是:
仕魁祖德尊,人文振王门。志廷惠正仁,尚思应万春。永佐盛朝国,方显祖宗兴。
自明初魁公的“魁”字辈,传500年,到清光绪年间的王佐倌“佐”字辈,已传20代。光绪二
十三年所修的族谱,又增续20字的“新班行”:
修齐敦孝友,辅弼笃忠贞。承继延朱绪,贤良世代生。
29、山西《太原王杨氏支谱》(清同治木刻本)
〔统派〕富贵戎开宗清,忠厚宽平纯懿,端严简直廉明。
〔支派〕百代衣冠庆满堂
〔统派〕似续前徽永,诒谋召吉祥。德超珠玉美,品重芷兰芳。礼乐遵周鲁,经纶轶汉唐。功
成名愈盛,千叶发馨香。
30、浙江鄞县《蛟川王氏宗谱》(清光绪木刻本)
〔本支行名歌〕
天文大元道,伯嘉尚世宗。储学功成久,德高智广崇。安康振善吉,荣盛维思同。英俊继懋秀
,福祚锡其中。礼义治家法,朝廷名昌隆。
〔本支行次歌〕
追叙本源迩,祖训遗泽长。绳蛰千万亿,寿禄庆封疆。雍睦纲领整,歌颂海波扬。兰芳与桂馥
,言顺绵书香。后天共济美,蜚声迪忠良。
31、广东谱宁县王姓字辈谱
〔族号〕海广天宽,山高水长。龙腾凤舞,芝秀兰香。文武蔚起,国家祯祥。积善余庆,万世
永昌。
〔书号〕开贻厥孙,谋燕翌子。纪志述事,敦伦饬纪。世德作求,遐福降尔。荣祖耀宗,诵扬
书史。
32、广东广州、南海王姓字辈谱(其先来自江西云都)
祖宗文昌永,声若海国扬。世传开百粤,万载衍其祥。
〔左昭·名上之次序〕日兆嘉维敏,章华国尚珍。芳名垂远著,懿德庆长新。积善传孙子,定
昭福祉臻。
〔右穆·字上之次序〕启发仲景隽,文心达性天。高才光海宇,立场继渊源。试汝登科第,簪
缨奕社绵。
33、福建同安松柏林王姓字辈谱:
太原一本,姓卜三槐万春;魁名永耀,文章万国重新;精忠笃孝,尔其克家敦伦。
34、福建同安由礁社王姓字辈谱:
一二三四五,光宗伟继天,子祺行仕志,臣愿学良贤,仁义礼智信。
35、江西南城王姓辈谱:必得朝源国家乃兴
36、湖北天门王姓字辈谱:天门王家邦,盛才学克全。
37、新加坡江兜王氏世系,源于福建省福清县江兜乡,而其祖先又来自福建南安县石鼻尾。新
加坡江兜王氏一直采用祖先厘订的字辈谱取名,其字辈谱的文字与福建江兜乡完全一致,其字
曰:
(名谱)希孔孟学,常志圣贤,显祖荣宗明世德;
(字谱)述尧舜道,惟存孝悌,振声绍武裕孙谋。
据资料,新加坡江兜王氏各房,现多已传至“声”字辈与“绍”字辈。“声”与“祖”同辈,
“绍”与“荣”同辈,其区别在于取自名谱或字谱。
38、福建福鼎县某地1977年重修的《太原郡王氏宗谱》的字辈谱是:
〔新增名行〕青缃欣再起,理性有根源。玉树联生茂,三槐俊秀贤。彦才诚宝贵,硕士必优先
。民主新时代,和平喜盈添。祖泽垂千载,敦伦庆奕年。
〔新增字行〕克俭承前绪,存行启后延。子孙传进步,礼义广义田。丕达流芳长,显耀福长绵
。日月开祥兆,星辰曙旭全。光辉齐秉现,朗曜照上乾。
39、南渡中沙支第17世至第28世的12代的的字辈为"一永文尚,远惟国天,廷家乃德"
40、江苏楼王镇谱载邦汉公支规定第16世以后的字辈为"嗣丰功伟烈,效明哲仁贤"。
41、江苏海门王雨平反映该谱的字辈为"思古成家顺,德能信士其"
42、湖北汉川马口镇油河乡,文德承家远,诗书训子闲。才名辉楚域,槐絮卜长年
太多了,而且各地各分支都不一样。给你一些参考吧。
王氏派语(王灿前整理)
1、摘自《楚伪王氏》11修族谱 王门孟伯主修 民国32年 善庆堂 13册
派语:
礼乐修明定,湘南泰运开
傅家徵世泽,光国蔚人才
道立英贤作,心恒孝友培
熙朝荣俊彦,宝树植庭槐
2、摘自:《王氏四修族谱》37卷 首上中下 五锡圭主修 民国35年 太原堂 40册
派语:
自绍玉昆诚,经纬雄才具
安邦定国荣,文光昭盛治
懿瑞振家声,敦本前谟显
修伦世道平,休仁知绪永
敏学兴时行,以上培原裕
方来受命旌。
3、摘自:宁乡鸟石王氏6修支谱20卷,民国28年,太原堂,20册,288×171派语
文运人才盛,奎光斗汉莹,葆衷恢世泽,作善振芳声
植树先知贵,魁英实得名,绪从忠厚衍,瑞应集簪缨
4、摘自:《王氏四修族谱》12卷首末,民国32年,太原堂 16册
派语
有章汝焕,式德聊昌
修礼立义,守本安常
兴家成业,锡庆致祥
功昭道显,声远名扬
5、摘自:湖南益阳《王氏四修宗谱》21卷首 王碧林主修 民国13年太原堂木活字本 11册
派语
先善友至子,仕仲孟文廷
万生永以用,秉德信元平
仁崇礼可育,中正本和心
器字辉星汉,词章耀锦城
科名光世泽,禄位定均申
老谱历传派语:
鼎范铭功远,诗书启俊英
家声传益盛,前武克相承
6、王氏续修支谱8卷,民国癸酉年,太原堂,存7册,305×198缺卷3
派语
七大房合修族谱派语:礼乐修明定,湘南泰运开,今逢清鼎位,代毓国家材,世际人文起,源
从晋祚来,子孙发千亿,贤仕策金台。
清道光丙戌续谱所载派语:文运人开,洪猷日展,克慎芳修,用敬盛典,士德茂昭,卿材益显
,宝善立名,祖诒云衍。
7、摘自《王氏族谱》光绪十二年 文德堂
派语
二房车礁旧派序:宗派始均千,卽宝邦继焉,文允廷光政,用世万兴天,丹懋崇宏大,思昭甲
第联
二房鸭头旧派序:宗派始均千,郎宝统继天,德万承雄永,志朝明文焉,武兴家国盛,思昭四
第联
二房西陂滩旧派序:宗派始均千,郎宝邦继焉,文允廷纲政,用世万兴天。单懋崇宏盛,思昭
甲第联
三房马鞍山旧派序:钧千万仲福,景世新任碧,丹泉大国宗,先仕荣华家,思昭甲第联
四房旧派序:宗派始均千,郎宝邦继焉,文允廷常政,用世万兴天。丹懋崇宏大,思昭四第联
五房旧派序:宗派始均千,良榜伯明天,贞万单湖广,尚兴继承焉,念宗祖显达,思昭甲第联
六房旧派序:宗派始均千,定百季景然,仕得文思万,世崇兴绍先,显继宗行永,全昭早第联
七房旧派序:宗派始均千,郎宝统继天,文九廷常政,用世万兴天,丹懋崇宏大,思昭甲第联
八房旧派序:宗派始均千,郎宝统继天,文允廷常政,用世万兴天,丹懋崇宏大,思昭甲第联
九房旧派序:宗派始均千,郎宝统继天
茂元公伯万,允本盛兴明,丹懋崇宏大,思昭甲第联
九房七星台旧派序:宗派始均千,郎宝邦继焉,师金彦太古,子兴胜崇绵。孔孟儒风大,思昭
甲第联
8、摘自:《楚伪王氏八修族谱》民国癸未 太原堂
派语
礼乐修明定,湘南泰运开,
傅家徵世泽,光国蔚人才,
道立英贤作,心恒孝友培
熙朝荣后彦,宝树植庭槐
9、摘自湖南浏阳 《王氏族谱》 8卷 王克如主修 民国壬子年槐荫堂木活字本 8册
派语
凿石支派字: 裔荣笃本先德显扬,绍修世泽远继廷芳。
南华案山支派字:家德泽新克念显扬,绍修正学远继廷芳。
10、摘自《长沙王氏六修族谱》11卷首3(3有之5)末,王兆琨主修 民国38年,德瑰堂铅印本
19册
派序:
守元寅汝世,必斗翁崇友,佐添应子。
(前十四派序不能成句,自十五世国字派起编成四言八句共三十二派)
国正学文,洪开式哲,启兆万年,显承谟烈
忠厚傅家,光昭祖泽,绵延永绍,祥钟俊杰
11、摘自《王氏支谱》
派语
文运人才盛,奎光斗汉齐,青箱延世泽,储俊隶金闺
12、摘自湖南常德《 王氏家乘》 10卷首 王玉山等纂修 光绪20年 德符楼12册
派语
(东阳十甲)成龙致世时,永大钦朝思,言事道心立。
(东阳二甲)成龙致世时,詹汝秉曰化,言事道心立
(东阳三四)成龙致世时,一大□□应,言事道心立
(东阳九甲)成龙致□□,廷时一齐国,言事道心立
(慈利县城)成龙玉本□,之守国仕□,锡朝万邦永
(王家湾) 芳成祖乐□,永本廷然良,国事道惠大
(坪潭等处)成龙致祖景,□月大廷世,希起永士立
13、摘自:《硕旧王氏重修族谱》 不分卷 道光14年, 2册
派语
声振朝堂,世德传芳
求志达道,大显家邦
14、湖南益阳《王氏四修通谱》9卷首,王成功等修,民国36年,木活字本,107册
派语
家政以成,本在修身,行端秬立,化洽祥呈,善为楚宝,儒作国珍,典型克绍,动业能宏,承
恩锡命,显新扬名,永昌邦族,大振槐庭。
15、湖南湘乡《牢田王氏续修族谱》39卷首末 王忠恒纂修 民国7年,亲亲堂 木活字本 2
0册
派语:
原订编排,添元用义祖,承显立铉宗,忠孝守仁义,安邦定太平。
又:世业绍前德,诗书裕后昆,修齐为国本,名教耀芳声。
16、湖南安化《王氏续修族谱》7卷首上下,王沛生等主修 光绪戊年,三槐堂,木活字本,
9册
派语
续修旧派语:派傅先善友,子仕仲孟文,廷万永以用,秉德信元平,仁崇礼可育,中正本和心
,益代资祺寿,亨佳福庆增。
续修新派语:骥足腾云路,鸿章重玉京,彝鼎垂功远,贤书启俊英,令名光世泽,禄位自能申
,家声傅必盛,前武克相绳。
17、我们王家自南宋初年(公元1127年)先祖王均彝从江西迁入湖南平江至今已传27代,我家
祖宗王旭公是三槐堂王佑公的三子(佑公三子懿、旦、旭)。我们的辈别可能不一样,我们的
是:
均千万仲福,景世新昌宗,汉楚尚朝添,希嘉近绍先,思昭甲第联,徽猷原有自等等等等,我
是原字辈又叫王原铭
18、永 承 宝 烈,允 纪 嘉 光,尚 景 时 泰,宗 汉 克 昌,华 廷 兴 振,德 及 遐 方(
王剑)
29、我原藉浙江省宁波市镇海区骆驼镇长石何仙庙跟新屋王家,原有王氏宗祠, 宗谱己不存
,只知堂号:植本堂,家谱尚存,堂号:承启堂 只知第十六世起 排行字辈是:久大观光 奕
世传芳 继承启绪,希望知情族人 互相联系 增进乡谊
20、上启进文思,丹大升朝国,有成献正印,四海龙鲤锦(王文君)
我支谱字:英学志国德 泽起逢文世 有庭韶荣日 明仕继登朝
22、我们是太原王氏,王十郎的后代,据传王大郎在山东,字辈如下:
校友传家政,诗书献国恩,依冠联甲第,事业造槐庭,
忠信辉先烈,培然玉厚礅,堂中需桂柏,禄位震乾坤。
23、我们是安徽省寿县一三槐堂王姓的一支,
我们现在能记得的辈份是
亭街珍穗庆
家世永安康
有学传宗远
景德继续长
24、“大化如春日 芳时显盛宗 英雄豪俊杰 世代永兴隆 功业辉云汉 文章映斗宸 鸿规开继起
介寿字天申”我希望搞清太原王氏迁徙到南昌再分支到浏阳之间地过程。我手头有一部族谱
25、摘自《白水王氏族谱》,太原堂,朝应其廷上,宗昌定见祥,云福多善庆,奕世绍书香。
26、摘自《慈溪半奥王氏宗谱草谱》,积善家道隆,树德斯衍庆。孙会济其美,桂兰联以芳,
崇源维绍述,立志在显扬。安康承泽永,敦厚继世长。
27、《赣榆王氏家谱》,三槐堂,“景裕。彩庭建厚德,全家大吉祥。青松若翠珠,锦秀乾坤
常。”
28、清代光绪二十三年(1897年)王佐倌编修的安徽《高仓王氏族谱》中记载:高仓王氏自明
代洪武年间的魁公起,即使用字辈:“族自魁公来五百有余岁矣,越道光壬寅,始刊印谱,沿
前人旧班行,一韵一翻,未尝增续,今亦因之。但再续两韵,寓有承启之意焉,盖幸望继之者
。”文中所说的“班行”即字辈谱,也称行第。《高仓王氏族谱》所载的“旧班行”是:
仕魁祖德尊,人文振王门。志廷惠正仁,尚思应万春。永佐盛朝国,方显祖宗兴。
自明初魁公的“魁”字辈,传500年,到清光绪年间的王佐倌“佐”字辈,已传20代。光绪二
十三年所修的族谱,又增续20字的“新班行”:
修齐敦孝友,辅弼笃忠贞。承继延朱绪,贤良世代生。
29、山西《太原王杨氏支谱》(清同治木刻本)
〔统派〕富贵戎开宗清,忠厚宽平纯懿,端严简直廉明。
〔支派〕百代衣冠庆满堂
〔统派〕似续前徽永,诒谋召吉祥。德超珠玉美,品重芷兰芳。礼乐遵周鲁,经纶轶汉唐。功
成名愈盛,千叶发馨香。
30、浙江鄞县《蛟川王氏宗谱》(清光绪木刻本)
〔本支行名歌〕
天文大元道,伯嘉尚世宗。储学功成久,德高智广崇。安康振善吉,荣盛维思同。英俊继懋秀
,福祚锡其中。礼义治家法,朝廷名昌隆。
〔本支行次歌〕
追叙本源迩,祖训遗泽长。绳蛰千万亿,寿禄庆封疆。雍睦纲领整,歌颂海波扬。兰芳与桂馥
,言顺绵书香。后天共济美,蜚声迪忠良。
31、广东谱宁县王姓字辈谱
〔族号〕海广天宽,山高水长。龙腾凤舞,芝秀兰香。文武蔚起,国家祯祥。积善余庆,万世
永昌。
〔书号〕开贻厥孙,谋燕翌子。纪志述事,敦伦饬纪。世德作求,遐福降尔。荣祖耀宗,诵扬
书史。
32、广东广州、南海王姓字辈谱(其先来自江西云都)
祖宗文昌永,声若海国扬。世传开百粤,万载衍其祥。
〔左昭·名上之次序〕日兆嘉维敏,章华国尚珍。芳名垂远著,懿德庆长新。积善传孙子,定
昭福祉臻。
〔右穆·字上之次序〕启发仲景隽,文心达性天。高才光海宇,立场继渊源。试汝登科第,簪
缨奕社绵。
33、福建同安松柏林王姓字辈谱:
太原一本,姓卜三槐万春;魁名永耀,文章万国重新;精忠笃孝,尔其克家敦伦。
34、福建同安由礁社王姓字辈谱:
一二三四五,光宗伟继天,子祺行仕志,臣愿学良贤,仁义礼智信。
35、江西南城王姓辈谱:必得朝源国家乃兴
36、湖北天门王姓字辈谱:天门王家邦,盛才学克全。
37、新加坡江兜王氏世系,源于福建省福清县江兜乡,而其祖先又来自福建南安县石鼻尾。新
加坡江兜王氏一直采用祖先厘订的字辈谱取名,其字辈谱的文字与福建江兜乡完全一致,其字
曰:
(名谱)希孔孟学,常志圣贤,显祖荣宗明世德;
(字谱)述尧舜道,惟存孝悌,振声绍武裕孙谋。
据资料,新加坡江兜王氏各房,现多已传至“声”字辈与“绍”字辈。“声”与“祖”同辈,
“绍”与“荣”同辈,其区别在于取自名谱或字谱。
38、福建福鼎县某地1977年重修的《太原郡王氏宗谱》的字辈谱是:
〔新增名行〕青缃欣再起,理性有根源。玉树联生茂,三槐俊秀贤。彦才诚宝贵,硕士必优先
。民主新时代,和平喜盈添。祖泽垂千载,敦伦庆奕年。
〔新增字行〕克俭承前绪,存行启后延。子孙传进步,礼义广义田。丕达流芳长,显耀福长绵
。日月开祥兆,星辰曙旭全。光辉齐秉现,朗曜照上乾。
39、南渡中沙支第17世至第28世的12代的的字辈为"一永文尚,远惟国天,廷家乃德"
40、江苏楼王镇谱载邦汉公支规定第16世以后的字辈为"嗣丰功伟烈,效明哲仁贤"。
41、江苏海门王雨平反映该谱的字辈为"思古成家顺,德能信士其"
42、湖北汉川马口镇油河乡,文德承家远,诗书训子闲。才名辉楚域,槐絮卜长年
治愈可能性极小!天生的!而且可能遗传!
后果:脑瘫、智力低下、抵抗力低下等
脑白质营养不良
一、概述
脑白质营养不良在儿科学领域系一相对较陌生的临床问题,多数儿科医师对这一问题缺乏系统了解。笔者也常常被问及对此类疾患的诊断、治疗问题。带着这些问题和自己临床工作中的诸多疑问,作者查阅了相关文献,特别是我国著名小儿神经病学家左启华教授、吴希如教授新近的著作,结合自己肤浅的临床体会,不揣冒昧,录下拙文,供同道们参考。不当之处,还望大家批评。
脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病),氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等),以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多,脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病,属脑白质营养不良范畴;有些则属于未知病因的脑白质病,其中部分是遗传病,也属于脑白质营养不良,其遗传及生化基础尚待探讨;而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致,属于脑白质脱髓鞘病变。
近年由于医学分子生物的快速进展,一些既往较少认识的脑白质营养不良的基因已经定位克隆,其基因产物的性质已经明确。对这些疾病的临床生化诊断、产前诊断,携带者检出及遗传咨询等,在不少发达国家中均已可进行。临床相对常见的部分脑白质营养不良见表1。
神经病理研究证实该组疾病多数属于髓鞘形成障碍疾病(dysmyelinating disease)但其中肾上腺脑白质营养不良兼有脱髓鞘病(demyelinating disease)特点:Canavan病则为髓鞘破坏(myelinolytic)疾病,海棉样变不只累及白质,也累及灰质。
脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。
诊断主要依据:1临床特点;2阳性家族史;3特异性生化检查;4神经影像学检查。一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临床生化与病理形态学诊断途径分几个层次进行:1一线生化检查有CSF、皮质醇 ACTH实验;2一线形态学检查有外周淋巴细胞(或脑活体组织)中沉积物;3二线生化检查有血浆中极长链脂肪酸(VLCFA),尿中硫脂,白细胞溶酶等;4二线形态检查有皮肤、神经、肌肉或脑活体标本等;5三线生化检查为分子遗传学方法。
二、常见脑白质营养不良的诊断与治疗
(一)异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)
MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis),常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A,ASA)的基因MLD突变所引致,MLD位于22q1333,其突变种类较多;大致可分为两组:I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类:I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时,则呈现为成年型。少数本病患者,特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致,其ASA活力正常,这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白,硫酸脑苷酯激活因子(SAP1)所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。
按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。
晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,其发病率约为1/4万,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,多在4~8岁间死于间发感染。
晚发型(青少年型和成人型)发病年龄自3~10岁至青春期、甚至成人期不等,临床表现不一。起病时也以进行性行走困难为主,伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为5~10年。
本病的确诊依据是ASA活力检测,但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时,则应考虑激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良的可能性。
本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展;对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。
(二)肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传(X-linked adrenoleukodystrophy,XLALD或简称ALD);另一种是常染色体隐性遗传,发生于新生儿,称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonatal adrenoleukodystrophy,NALD)。
肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查:①CT和MRI;②电生理检查,儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢,脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液,ALD大多正常,可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高,特别是C26脂肪酸增高,C26/C22比值增加,有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时,血中皮质醇减低,在不发生危象时, ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。对于男性Addison病,即使未见神经系统症状,也应检测VLCFA,以免漏诊。
1.ALD 病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及/或肾上腺皮质萎缩或发育不良;生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高;细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷,故属于过氧化物酶体病(peroxisomal diseases)。ALD临床分为六个类型(表2):1)儿童脑型;2)青春期脑型;3)成人脑型;4)肾上腺脊髓神经病型;5)Addison病型;6)无症状型。杂合子女性也可出现症状,约20%~30%可以发展成类似AMN综合征,但病情较轻,发病较晚,很少见肾上腺质皮质功能不全。在我科报告的29例中,22例儿童脑型、4例青春期脑型、1例肾上腺脊髓神经病型、1例Addison病型和1例无症状型。
激素替代治疗对ALD患者肾上腺素皮质功能不全有效,但不能改善神经系统症状。饮食治疗结合服用Lorenzo油,能使血浆中的C26:O水平降为正常。尽管生化改变令人鼓舞,但临床效果却不理想。骨髓或脐血干细胞移植主要适应于影像学异常明显而神经症候轻度的脑型患儿,可以重建酶活性,改善临床症状,能持久提高认知功能,改善脑磁共振和波谱分析异常程度。但骨髓移植本身有一定的病死率,且价格昂贵,供体困难,随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出,骨髓移植可望有很好的治疗前景。对症治疗也很重要,包括功能锻炼、调节肌张力和支持延髓功能,鼻饲喂养加强营养,止惊等。
2.NALD 病理改变严重,脑白质广泛脱髓鞘,灰质亦有轻度变性。可见含脂类的巨噬细胞浸润。肾上腺皮质萎缩,胞浆内有板层状包涵体。患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少。肝大,胆道发育不良。新生儿期首发症状为肌张力减低,惊厥,发育迟缓。可有内疵赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等。可有肝大。常见白内障碍、眼震、色素性视网膜病。多数病儿在1岁内可有一定程度的发育进步,但以后发育倒退,进行性痉挛性瘫痪,震颤,共济失调,听觉和视觉障碍。有的可见肾上腺皮质功能不全的症状。多在5岁以内死亡。脑脊液常见蛋白增高。诊断靠生化检查。血浆和成纤维细胞的VLCFA水平增高,血中植烷酸增高,六氢吡啶羧酸增多,缩醛磷酸(plasmalogen)减少。在临床上应与脑肝肾综合征(Zellweger病)相鉴别。后者也是常染色体隐性遗传的过氧化物酶体病,但病情更严重,颅面畸形明显,神经系统发育不良,有肝硬化,多发性微小肾囊肿,多在一岁以内死亡。
(三)球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy)
球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy)又名Krabbe氏病,是常染色体隐性遗传病,致病基因位于14q31。其基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏,致使半乳糖脑苷脂蓄积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分,由于酶的缺乏而髓鞘不能代谢更新,因而神经系统有广泛的脱髓鞘,脑白质出现大量含有沉积物的球形细胞。
本病的婴儿型较多见,3~6个月起病,开始有肌张力减低,易激惹,发育迟缓,对声、光、触等刺激敏感。以后肌张力增高,腱反射亢进,有病理反射。末梢神经受累时,则腱反射减低或消失。智力很快减退,常有癫痫发作。视神经萎缩、眼震、不规则发热也是本病特点。有时有脑积水。肝、脾不大。病程进展较快,最后呈去大脑强直状态,对外界反应完全消失,常在2岁以内因感染或球麻痹而死亡。晚发型多在2~5岁起病,主要表现为偏瘫、共济失调、视神经萎缩,以后出现痴呆、癫痫发作。多在3~8岁间死亡。
实验室检查可见脑脊液蛋白增高。电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高,β1-和γ-球蛋白减低。晚发型脑脊液多为正常或仅见轻度蛋白增多。神经影像学检查可见脑的对称性白质病变,晚期可见脑萎缩,脑室扩大。末梢神经传导速度在婴儿型均有明显延缓,在晚发型改变不明显。
本病确诊依据白细胞或皮肤成纤维细胞的酶活性测定。杂合子的酶活性在正常与患者之间。可进行产前诊断。
本病治疗无特异方法,主要是支持疗法和对症处理。溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可,但已有成功病例。
(四)其他
1.Peizaeus-Merzbacher病(PMD) 是X连锁遗传的进行性髓鞘生成不良,可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipid protein,PLP)的代谢异常有关,致病基因位于Xq22。病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏。以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴,现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质。婴儿期起病,生后不久可有非节律的、飘动不定的眼震,发育落后。病程约数年至数十年,逐渐进展。可有小脑性共济失调,视神经萎缩,智力落后,不自主运动,痉挛性瘫,癫痫发作。脑脊液正常。本病亦有其他类型,有的在出生时即发病,很快恶化、死亡;有的为中间类型。诊断根据临床特点及家族史。无有效的治疗方法。
2.Canavan病 可能是常染色体隐性遗传,病理改变主要见于脑白质,充满含有液体的囊性空隙,似海绵状,故也称中枢神经海绵样变性。未见髓鞘的分解产物,故本病不是原发性脑白质营养不良。脑白质二己糖神经酰胺增多,末梢神经有轴突变性。血浆和尿中N-乙酰天冬氨酸增多。成纤维细胞有天冬氨酸酰基转移酶(aspartoacylase)缺乏,推测脑内也有该酶缺乏,故认为本病与以前报道的N-天冬氨酸尿症(N-aspartic aciduria)可能是同一病种。患儿初生时正常,生后2~4个月开始出现智力发育迟缓,肌张力低下,视神经萎缩。生后6个月开始有明显的进行性头围增大。以后出现癫痫发作,进行性肌张力增高,对声、光、触觉刺激可出现角弓反张。可有舞蹈手足徐动。脑脊液正常。多在5岁以内死亡。有些严重病例在初生时即有肌弛缓,吸吮和吞咽困难,于数周内死亡。也有的起病晚,在5岁以后,表现为进行性痴呆,视神经萎缩,小脑征,锥体束征。诊断根据进行性神经功能衰退,巨头,视神经萎缩,癫痫发作,可考虑本病。CT和MRI可见脑白质有囊样改变。生化检查可见尿中N-乙酰天冬氨酸增多。本病无有效治疗方法。
3.Alexander病 病因尚不明,无特效治疗。婴儿期起病,巨头,智力倒退,痉挛性瘫,癫痫发作。有的病例在儿童期或成年起病。CT检查可见白质弥漫性低密度,额部为著。MRI检查见额部为主的长T1、长T2异常信号,双侧病变弥漫,基本对称。
此外,线粒体病、氨基酸病、有机酸病等遗传代谢病均可伴有脑白质营养不良的病理-临床特点,一般同时具有相应疾病的显著特征。
儿童正常的运动发育是:2月会抬头,如果过晚说明运动发育迟滞,也就是有可能使脑瘫。脑白质少可以导致脑瘫,致使运动发育差。
太多了,而且各地各分支都不一样。给你一些参考吧。 王氏派语(王灿前整理) 1、摘自《楚伪王氏》11修族谱 王门孟伯主修 民国32年 善庆堂 13册 派语: 礼乐修明定,湘南泰运开 傅家徵世泽,光国蔚人才 道立英贤作,心恒孝友培 熙朝荣俊彦,宝树植庭槐 2、摘自:《王氏四修族谱》37卷 首上中下 五锡圭主修 民国35年 太原堂 40册 派语: 自绍玉昆诚,经纬雄才具 安邦定国荣,文光昭盛治 懿瑞振家声,敦本前谟显 修伦世道平,休仁知绪永 敏学兴时行,以上培原裕 方来受命旌。 3、摘自:宁乡鸟石王氏6修支谱20卷,民国28年,太原堂,20册,288×171派语 文运人才盛,奎光斗汉莹,葆衷恢世泽,作善振芳声 植树先知贵,魁英实得名,绪从忠厚衍,瑞应集簪缨 4、摘自:《王氏四修族谱》12卷首末,民国32年,太原堂 16册 派语 有章汝焕,式德聊昌 修礼立义,守本安常 兴家成业,锡庆致祥 功昭道显,声远名扬 5、摘自:湖南益阳《王氏四修宗谱》21卷首 王碧林主修 民国13年太原堂木活字本 11册 派语 先善友至子,仕仲孟文廷 万生永以用,秉德信元平 仁崇礼可育,中正本和心 器字辉星汉,词章耀锦城 科名光世泽,禄位定均申 老谱历传派语: 鼎范铭功远,诗书启俊英 家声传益盛,前武克相承 6、王氏续修支谱8卷,民国癸酉年,太原堂,存7册,305×198缺卷3 派语 七大房合修
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本文2023-09-30 07:40:50发表“资讯”栏目。
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