植物为人类做出了哪些贡献?
提供了充足的食物,我们吃的很多蔬菜瓜果粮食作物都是植物提供的
植物也能做为养殖动物的饲料
净化环境,涵养水土,洁净空气,减轻水土流失
大树可以乘凉
植物还可以美化环境,城市绿化和家庭绿化都离不开各式各样的园林植物
不少植物都带有一定的花语或者象征意义,表达一些情感
经济树种可以提供木材,或者提供工业原料
人口:约34万人
人口密度:321人/km2
雅安市雨城区位于四川盆地西缘,青衣江中游,处于川藏、川滇西公路交汇处。地处东经102°51′~103°12′,北纬29°40′~30°14′,东西宽34公里,南北长63公里,地势呈南北长条形,西南高,东北低。川藏、川云西线、雅(安)乐(山)3条国、省级公路贯穿全境,现成雅高速公路建成开通后距省会成都约120公里。
是古南方丝绸之路,曾为西康省省会。现为雅安市人民政府所在地,是全区政治、经济、文化、科技和交通中心。区境幅员面积106699平方公里。辖24个乡镇,191个村,4个街道办事处,32个居委会,常住人口32万(其中城区人口13万)。气候宜人,年平均气温162℃,冬暧夏凉,空气清新,享有“雨城”之美称。属亚热带湿润季风气候。1983年9月,经国务院批准改设雅安市至2000年12月,2000年6月,经国务院批准改设雅安市雨城区至今。1988年被国家列为对外开放城市,1998年被省上列为可持续发展实验区。是四川省历史文化名城和新兴的旅游城市。
境内蕴藏着丰富的水力资源,“一江六河”,年径流量151亿立方米,水能蕴藏量达53万千瓦,可开发量为29万千瓦,现已开发28%;林木资源独具特色,是四川省速生丰产林的最佳栽挖区之一,森林覆盖率达473%;盛产天麻、黄莲、杜仲、厚朴、白术等名贵中药材和竹笋、猕猴桃、茶叶等,盛产的雅安“峨眉毛峰”绿茶,荣获第24届世界食品博览会金奖;主要矿产资源有煤炭、芒硝、天然气等40余种矿藏。有久负盛名的贡鱼——雅鱼、大鲵、江团等。粮食主产水稻、玉米、小麦,经济作物盛产茶叶、油菜、竹笋,尤以南路边茶著称。全区拥有风景名胜区面积总46平方公里,国家、省、市级文物保护单位20多处。市境内有新石器时期石器、古离堆,汉代石雕高颐阙,唐代白马泉、金凤寺,清代石牌坊、木雕建筑,红军石刻标语、县苏维埃建立旧址等多处历史文物和名胜古迹,雅安是川西南发展中的旅游胜地和黄金旅游热线。
地形地貌
全区地势西高东低,处于邛崃山脉二郎山支脉大相岭北坡,为中低山地带。山地占全区总面积极91%,其中海拔1000米以下的低山占45%,1000米以上的中山占46%。平地占9%,主要是河谷阶地和山间盆地。中山主要分布在西北、西南和东南,低山主要分布在中部和南北河谷两侧。
河谷阶地分布在青衣江及其支流两侧,山间盆地以中里较大。西南与荥经县交界的马耳山,海拔26294米,为全区最高峰;青衣江与高腔河(又称名山河)交汇处的江中小岛"龟渚",海拔51597米,为全区最低点,两地海拔高程相差211343米。境内山脉(山体),北部为邛崃山系西南部的余脉,呈北东至南西走向,主要山体有罗绳山、蒙顶山;中南部属峨眉山系北西部的延续,走向近于南北,主要山体有羊子岭、金船山、周公山等。主要山岭、山峰:马耳山,平均海拔1800米,南北走向,主体在荥经县境内。羊子岭,平均海拔1500米,主峰海拔19388米,山体走向微偏东,为雨城区和荥经县界山。金船山,主峰海拔1721米,为李坝乡与严桥镇界山,山体走向北北东至南南西。
蒙顶山,主峰海拔1456米,位于东北部与名山县分界线上,北北东走向。周公山,位于城区东南部,山顶海拔1744米,南北走向。罗绳山,平均海拔1600米,最高峰海拔1971米,是雨城区与芦山县的界山,山体走向北偏东。
气候条件
气候温和。全区气候类型,除少数高山区外,基本属于亚热带湿润季风气候区。全区气温特点:冬无严寒,夏无酷暑。多年年均气温161℃,最高年为169℃(1987),最低年为154℃(1976)。全年以1月最冷,月平均气温61℃;7月最热,月年均气温253℃。日极端气温,最高377℃(1951、5、30),最低-34℃(1976、12、29)。
雨量充沛。多年年均雨日218天,降水量1732毫米;最多年23673毫米(1966),最少年12042毫米(1974)。年降水量,夏季占50%左右,秋季占20%左右。降水高峰期多在8月,可达450毫米以上;最少期为12月和1月,约20毫米。暴雨多,年平暴雨日数6-7天,多在7、8两月。绵雨多,年均约60天,多在9-11月。夜雨多,夜雨率约为60%。日照偏少,湿度较大。城区多年平均日照时数为1019小时,年日照率为23%。年平湿度为79%。蒸发量累年平均为8388毫米,绝大多数月份蒸发量小于降水量。风力小,雾日少。城区年平风速17米/秒,8级以上大风年平28天,多在5-7月。雾日年平17天,最多8天,一般散见于河谷、平坝和山区地带。无霜期长,降雪稀少。多年平均有霜日92天,最多年达20天。河谷、平坝罕见降雪,全区多年年平雪日76天,最多年26天。中山、高山雪日随海拔增多。
自然植被
雨城区自然植被结构属季雨式的山地常绿阔叶林(次生),川西山地常绿樟栎和二郎山东坡山坡樟、楠、石栎林类型。植被垂直分布。
芒箕-杉木林:一般分布在海拔1000米以下的低山地带,少数分布山顶。林下幼树以桦木、枸树、栎类和部分常绿阔叶树为主。乔木树种还有丝栗,木荷等与杉木混交,呈向常绿阔叶林过渡趋势。下木较希,有柃木、悬沟子类,覆盖度40%左右,地被植物以芒箕为主,覆盖率70%以上。
竹子-杉木林:一般分布在海拔800米以上的山顶或中上部。因过度采伐,多为残林。林下灌木较密,有木姜子、盐肤木、竹类等,覆盖率70%以上。
落叶阔叶杉木混交林:分布在海拔1300米以下地带。杉木被择伐后,桦木、栎类逐渐占优势。乔木与下木分布不均,一般呈团块状。下木生长旺盛,覆盖率30-70%,地被植物以芒箕、里白、苔藓为主。
常绿、落叶阔叶混交林:分布在海拔900米以上地带,多在低山中上部或高山中下部。乔木树种以丝粟为主,也有锥粟、大头茶、刺楸、灯台、樟、润楠、桦木、木荷、杉木等。下木种类繁多,生长旺盛,有冬青、竹类、柃木、猕猴桃、盐肤木、木姜子、鹅掌楸等,覆盖率50%左右。地被植物有蕨类、茅草等。
常绿樟栎林:分布在海拔1100米以上高山上部,人为活动较少,具原始特征。乔木树种以木荷、栎类、丝粟为主,也有香樟、槭树等。下木以方竹、冬青为主,覆盖率50%左右。地被植物以苔藓、蕨类为主。
杜鹃、竹类、针阔叶混交林:分布在羊子岭,后经原始林区。后经分布在海拔1800米以上地带,乔木树种为冷杉、木荷、茶条,海拔1800-2000米地带有珍贵孑遗植物-珙桐。下木,后经林区以箭竹、方竹为主;羊子岭林区以杜鹃、箭竹、木姜子为主。覆盖率皆为50%左右,地被植物多为苔癣。
草丛桤木林:分布在海拔1200米以下地带,多在高山中下部,多系人为破坏后,天然更新形成。乔木树种除桤木外,还有桦木、衫木。下木以悬沟子、木姜子、盐肤木为主,覆盖率30%左右,茅草生长旺盛。
茫箕杂灌丛:分布在1200米以下地带,多系乔木被砍伐后更新困难而形成。灌木以方竹、木姜子、盐肤木、化香、槭、栎类为主,有少量乔木散生。草本植物以蕨类、茅草为主。
资源分布
[水能资源]雨城区主要河流有青衣江、周公河、陇西河、贲江、高腔河、晏场河、严桥河,总长1974公里,平均径流量5805立方米/秒,年径流总量151亿立方米。除严桥河、高腔河坡降较缓外,其它河道比降大、水流急,加上雨量多,水力资源丰富。水能资源理论蕴藏量5330万千瓦,其中可开发量为4880万千瓦,现已开发总装机容量108495万千瓦,其中华能公司所属雨城电站装机容量60万千瓦;市属水电站8处,装机容量411万千瓦;区属水电站4处,装机容量0369万千瓦;乡镇属水电站3处,装机容量00885万千瓦;村及村以下办的水电站19处,装机容量0282万千瓦。
[国土资源]幅员面积106731平方公里(16009652亩),其中耕地3520932亩(田1700069亩,地1820863亩);园地599236亩;林地9157841亩;牧草地14030亩;居民点及工矿用地594210亩;交通用地116837亩;水域473710亩;未利用土地1532856亩。全区土壤可归并为9个土类,13个亚类,29个土属,88个土种,162个变种。
[矿产资源]雨城区地层以沉积岩为主,故金属矿较少。现己发现的矿产多属沉积矿床。主要有非金属矿11种,金属矿2种。已探明储量的有煤、钙茫硝、地热水、矿泉水、泥炭等。已开发利用的矿产有:无烟煤,保有储量208万吨,另有地质储量16218万吨,现年产20万吨左右。钙茫硝,矿石储量200余亿吨,其中草坝镇矿区矿石保有储量3978万吨,属中型矿床。钙茫硝是雨城区有资源潜力的矿种。矿泉水,由雅安市啤酒厂开采利用的锶、偏硅酸饮用"二郎山"矿泉水,日开采量306立方米。地热水,位于李坝乡的周公山温泉井是一口高温地热水井,出口水温80摄氏度,自喷日产水量5000立方米以上,远期日产水量可达10000立方米以上,6种矿物质达到和超过国家医疗热矿泉命名浓度标准,有极高的医疗价值,有充足的补给水源,可长期开采。目前,已建成知源馆和天府温泉宾馆并对外接待游客。
[植物资源]雨城区气候温和,雨量充沛,属亚热带常绿阔叶林地带,具有多种植物良好的生态环境,因而植物种类繁多,分布广,藏量大。森林覆盖率503%。有林地477267公顷,其中天然林254333公顷,人工林222933公顷。有木本植物85科350个属,被列为国家保护的有23种。主要森林植物:用材类有杉木、丝粟、香樟、桢楠等,面积344109公顷,蓄积量20924万立方米;防护林35795公顷,蓄积量2118万立方米;经济林木类主要有核桃、板栗、棕树、油桐等,面积17181公顷;薪炭林类有1432公顷,蓄积量074万立方米;其它林类12409公顷,蓄积量843万立方米。竹类植物有水竹、白夹竹、班竹、冷竹、箭竹等,纯竹林面积6634公顷,混交竹林面积6706公顷。中草药材有黄连、天麻、银花、白术、厚朴,黄柏等1100余种,尤以黄连为佳,古为贡品,称雅连。主要农业类植物有水稻、玉米、红苕、洋芋、小麦、油菜、茶叶、果树、桑树等。现存的珍、稀、古树主要有桫椤、珙桐、峨眉含笑、杜仲、香果、红椿、桢楠、红豆、银杏等。挂牌保护的有414株,城区内175株,乡村239株。
[动物资源]境内野生动物种类多,业已查明的脊推动物种类有330余种,野生捕乳类动物主要有猴、熊、大熊猫、小熊猫、豹、獐、野牛、林麝、狐狸等45种;鸟类野生动物主要有红嘴相思鸟、画眉、鹰、白尾海雕、白鹇等204种。野生鱼类主要有鲤鱼、草鱼、鲫鱼、鲢鱼、重口裂腹鱼等有6目11科12亚科79种。属国家保护的一级动物有:白尾海雕、黑颈鹤、大熊猫、云豹、豹5种;二级保护的有苍鹰、雀鹰、秃鹫、红腹角雉、小熊猫、林麝、黑熊、金猫、大鲵9种;属三级保护动物的有白鹇、白腹锦鸡、林雕、大灵猫、小灵猫、丛林猫、髭羚、水獭9 种。主要经济鱼种有鲤鱼、鲫鱼、草鱼、鲢鱼、鳙鱼、白甲鱼、裂腹鱼等21种,其中产于周公河和晏场河上游的齐口裂腹鱼、重口裂腹鱼、隐鳞裂腹鱼、异唇裂腹鱼,即俗称"雅鱼",是名贵的冷水性经济鱼,巳被列为省级保护鱼种。在调整农业产业结构前,农户以饲养生猪为主,其次为役用耕牛和零星的山羊、鸡、鸭等,结构单一,商品率低。通过调整产业结构和引进优良品种,使农户饲养的家畜家禽品种增多,商品率高。生猪,引进"长白"、"巴克夏"、"杜洛克"、"雅南"等,进行杂交培育,杂交改良面达90%以上。牛,引进国内外良种牛冷冻精液对黑白花奶牛人工配种改良;引进国外优点质肉牛"利木赞",乳肉兼用牛"西门达尔",进行纯繁。羊,引进英系"莎能"奶山羊,乳肉兼用型"土根堡"和肉用山羊"南非波尔"、国内"成都麻羊"、"大耳麻羊"等,进行纯繁或杂交改良。家禽,引进"建昌鸭"、"樱桃谷鸭"、"天府肉鸭"进行纯繁和杂交。引进蛋鸡"罗斯"、"罗曼",引进肉鸡"红布罗"、"新浦东"、"丝毛乌骨鸡"、"天府乌肤鸡"繁植推广。此外,还从国外国内引进了长毛兔。
风景旅游
区内有全国重点文物保护单位高颐墓阙及石刻;省级文物保护单位高颐阙及高君颂碑、双节孝牌坊、白马泉及石刻等3处;
区级文物保护单位观音阁、金凤寺大雄殿、韩家大院、红军石刻标语、雅安县苏维埃政府旧址、永兴寺、碧峰寺、周公庙及石刻、千佛岩摩崖造像、二仙桥、陈氏家谱石坊、节孝总坊及大观音亭,西康省东界石刻、明德中学旧址、张廷儒墓石刻等15处。
其他文物还有定慧寺、接待院石雕群像、景贤堂。历史纪念地有雅安烈士陵园,是经国家民政部批准的全国首批爱国主义教育基地之一。
人文景观有省级历史文化名城雨城区,省级历史文化名镇上里镇以及望鱼镇。
境内的名胜、公园、景区景点还有龟渚府、金凤寺、白马泉公园、周公山森林公园、张家山公园、黄龙湖、雨城湖、音乐广场、天河风景区、后经景区、蒙顶后盐景区、音乐石梯、凤鸣白鹤林等。
经济发展
一、综 合
2005年雨城区经济增长加快,运行质量提高。经市统计局审定,全年全区实现生产总值 367亿元,比上年增长128%。其中,第一产业增加值557亿元,增长66%,对经济增长的贡献率为76%;第二产业增加值1514亿元,增长122%,对经济增长的贡献率为406%;第三产业增加值1599亿元,增长155%,对经济增长的贡献率为518%。从需求的角度看,投资、消费、净出口"三驾马车"同向拉动经济快速增长。其中,投资增长48%,对经济增长的贡献率为172%,总消费增长177 %,对经济增长的贡献率为747%。"十五"期间全区生产总值较"九五"末增长528%,年均增长108%。
产业结构进一步优化。三次产业增加值占GDP的比重由上年的162:411 :427调整为152:412:436 ,第一产业比重下降1个百分点,第二产业比重上升01个百分点,第三产业比重上升09个百分点。
民营经济快速发展 。全年民营经济增加值1102亿元,增长19 %。第一产业增加值201亿元,增长137%,第二产业增加值387亿元,增长252%,第三产业增加值514亿元,增长166%,民营经济增加值占全区生产总值的比重达到30%,比上年提高15个百分点,民营经济对GDP贡献率达到419%。
房地产市场价格继续上涨,全年商品房预售价格上涨328%。
经济发展中存在的主要问题是:经济发展总量偏低,工业化、城镇化水平不高,经济发展的核心竟争力不强;对外开放水平不高;粮食增产和农民增收的基础不稳固,农业综合生产能力有待提高;城乡居民增收难度仍然较大,就业矛盾进一步加剧,就业、再就业和社会保障压力大,低收入家庭生活比较困难;科技自主创新能力不强;服务业发展相对滞后;居民消费水平偏低;外贸总量偏少。
二、农 业
2005年,粮食作物播种面积达到11662公顷,比上年增加351公顷,全年粮食生产实现了增产,农业内部结构不断优化,农林牧渔业全面发展。全年农林牧渔业总产值95504万元,比上年增长1658%。
主要农产品产量增加。全年粮食总产量65804吨,比上年增长035%;油料产量3422吨,减产129%;茶叶产量5598吨,增长1236%;水果产量4565吨,下降1408%。
养殖业保持良好的发展势头。生猪生产稳定,草食牲畜和家禽特别是水禽养殖快速发展,全年肉类总产量37279吨,增长217 %;禽肉产量11550吨,增长1435%;禽蛋产量5200吨,增长483%; 奶类产量24630吨,增长2963%。
继续实施天然林保护和退耕还林还草工程,自然生态得到较好保护,生态环境不断改善。全区森林覆盖率达58%,比"九五"末提高10个百分点。
农业生产条件进一步改善。该区积极推进小微型水利工程建设,加紧修复水毁工程,病险水库得到除险加固。同时,大力发展节水灌溉,努力扩大灌溉面积,年末有效灌溉面积达4721 公顷。年末农业机械总动力241913万千瓦,增长237%。农村用电量5104万千瓦小时,增长602%。
"十五"期间,农村改革步伐加快,改革进一步深化,我区农村经济取得了较快的发展,农民收入实现较快增长。"十五"末第一产业增加值达557亿元,较"九五"末增长7587%,年均增长1195%。从2005年开始,全区全部免除农业税及附加。
三、工业和建筑业
2005年,我区工业坚持走新型工业化道路,加速发展水电能源、绿色食品加工、机械制造加工等三大主导产业,工业生产保持稳定快速的增长势头。全年完成工业总产值277491万元,比上年增长607 %。在国有及年销售收入500万元以上非国有工业企业中,轻工业产值43981万元,增长2418%;重工业产值168467万元,增长2429%。 实现出口交货值3405万元,完成新产品产值57787万元,增长338%。
主要工业产品产量生产情况良好,液态乳、标砖、茶叶、中成药增量较大。中成药490吨,增长9368%,发电量220234 万千瓦小时,增长1074%,液态乳13284吨,增长851倍,标准砖13468万匹,增长10366%,茶叶6973 吨,增长143倍。纸浆51556吨,下降254%,水泥 619万吨,下降3693%,木地板174792平方米,下降1964%,齿轮1237吨,增长1871%,
工业经济效益大幅度提高。全年国有及年销售收入500万元以上的非国有工业企业实现销售收入216939万元,比上年增长2694%;实现利税46910万元,增长1619%,利润总额29681 万元,增长2235%;亏损企业亏损额1249万元;全年总资产贡献率812%,比上年下降075个百分点,资产负债率6793 %,比上年增加34个百分点;流动资产周转率109次;成本费用利润率 1582%,比上年下降08个百分点。
全区具有资质等级的所有独立核算建筑企业26个。其中,亏损企业12个,盈利企业14个。房屋建筑施工面5395万平方米,增加1843万平方米;房屋建筑竣工面积1921万平方米,增加638万平方米。
"十五"时期,工业增加值累计增长2808%,年均递增 507%。"十五"期间,全区资质以上建筑业企业共完成建筑业总产值245579万元。
四、固定资产投资
全社会固定资产投资在交通、能源、城市基础设施等一批重点投资项目的强势拉动下,实现了平稳增长。全年辖区内完成全社会固定资产投资152264万元,比上年增长16%,其中:基建投资完成110377万元,增长26%;更新改造投资完成11773 万元,增长3%。
2005年房地产投资完成19882万元,同比下降04%;商品房实际销售额21006万元,同比增长2176%,较"九五"末增长61倍。
全年区属完成固定资产投资85000万元,比上年增长179%,其中:基建投资完成55250万元,增长2%;更新改造投资完成5100万元,增长132%。
"十五"期间全社会完成固定资产投资总额693797 万元,比"九五"期间累计增长846%,年均增长13%。
五、交通运输、邮电和旅游
交通运输生产及建设继续保持良好的发展势头,交通基础设施建设成绩显著。全年完成公路货物周转量47163万吨公里,比上年增长44%;完成公路客运周转量53054万人公里。
该区大力实旅游兴区战略,旅游业得到快速发展。2005年接待游客162万人次,同比增加80%,全区实现旅游综合经济效益76亿元,比上年增长360%。
六、国内贸易
社会消费品零售市场保持持续活跃、稳步上升的态势。全年实现社会消费品零售总额1555亿元,比上年增长1621%。其中,按行业分组,批发零售企业零售额1245亿元,比上年增长2009%,住宿和餐饮业零售额310亿元,比上年增长423个百分点。
在各种经济类型中,国有和集体经济的零售额占社会消费品零售额的2517%,比上年增长014个百分点;私营个体经济零售额比上年增长1447%,股份制经济零售额增势强劲,增长175%。
"十五"时期,全区社会消费品零售总额比2000年增长8645%,年均增长133%。
2021年1月21日,雨城区上榜2020年度四川省农民增收工作先进县(市、区)名单。
2020年11月18日,2020年中国茶业百强县排行榜出炉,雨城区位列第11名。
2020年6月,雨城区列入第二批革命文物保护利用片区分县名单(长征片区(红四方面军))。
2016年2月16日,雨城区上榜2015年全国义务教育发展基本均衡县(市、区)名单。
2015年3月10日,雨城区获得第三批全国法治县市区创建活动先进单位殊荣。
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
基本介绍 又称 :肌营养不良 英文名称 :musculardystrophy 就诊科室 :神经内科 常见病因 :遗传异常 常见症状 :骨骼肌萎缩,无力 病因,临床表现,检查,诊断,鉴别诊断,并发症,治疗, 病因 肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。 临床表现 1假肥大型 呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑著自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。 2肩-肱型 呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。 3肢带型 较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智慧型障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。 4眼肌型 少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智慧型低下和脑脊液蛋白质异常增高。 5远端型 根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。 检查 1血清酶测定 (1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者,阳性率为60~80%。 (2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。 (3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为11900,20岁以上男性为8430,女性为7750,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。 (4)其他酶 如醛缩酶(ADL),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,也不敏感。 2尿检查 尿肌酸排出增多,肌酐减少。 3肌电图 各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。 4肌活检 可见如前述的病理改变,有条件时可套用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,为临床提供肌肉活检的优选部位。 诊断 根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。 鉴别诊断 1少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg-welander,进行性肌萎缩),为常染色体显性遗传疾病。青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性分布,与肌病相似,但有肌束震颤,肌电图为神经原性损害,肌肉病理为群组性萎缩,符合失神经支配。 2慢性多发性肌炎 无遗传病史,病情进展较缓慢,症状常有起伏,肌无力的程度比肌萎缩明显。常有疼痛和压痛,血沉增快。血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理符合肌炎的改变,皮质类固醇治疗效果较好。 3重症肌无力 重症肌无力在运动后加重,休息后减轻,无肌肉萎缩和假性肌肥大。抗胆碱酯酶剂治疗有效。肌电图和肌肉活检有助于鉴别。 4强直性肌营养不良 该病少见,为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力。进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、吞咽困难,大多数病人有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等表现。晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于鉴别。 并发症 晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。 治疗 目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床套用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。 1三磷酸腺苷(ATP) 能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。 2三磷酸苷(UPT) 通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。 3维生素E 通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。 4地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。 5中医治疗 (1)脾胃虚弱 治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。 (2)气血亏虚 治宜气血双补,益气养血。方用八珍汤加减。药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。 (3)肝肾不足 治宜滋补肝肾,强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用:龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有淤象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。 (4)湿热侵* 治宜清利湿热,健脾和中。方用三妙丸加味。药用:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。 6体疗 临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起著较为重要的作用。 7针灸 本病患者应慎用针灸治疗,尤其是要慎用体针治疗。在必需套用针灸治疗时,一定要注意掌握针刺的 强度,本病患者不宜使用强 。 (1)体针 可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴,每次选取6~10穴,不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。 (2)耳针 选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺;可以埋针也可以埋豆按压 。 (3)头针 取运动区的前1/5,中2/5处作头针及相应治疗。
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本文2023-09-27 19:37:58发表“资讯”栏目。
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